¿qué es el síndrome hipoplásico del corazón izquierdo en niños?
El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (HLHS) es un grupo de defectos del corazón y de los vasos sanguíneos grandes. Un niño nace con esta afección (defecto cardíaco congénito). Ocurre cuando parte del corazón no se desarrolla como debería durante las primeras 8 semanas de embarazo.
en el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, la mayor parte del lado izquierdo del corazón es pequeño y subdesarrollado., Estas estructuras suelen verse afectadas:
- válvula Mitral. Esta válvula controla el flujo sanguíneo entre la aurícula izquierda y el ventrículo izquierdo.
- ventrículo Izquierdo. Esta es la cámara inferior izquierda del corazón. Bombea sangre al cuerpo.
- válvula Aórtica. Esta válvula controla el flujo sanguíneo desde el ventrículo izquierdo hacia la aorta y luego hacia el cuerpo.
- Aorta. Esta es la arteria grande que va desde el ventrículo izquierdo hasta el cuerpo.
el ventrículo izquierdo es normalmente muy fuerte, por lo que puede bombear sangre al cuerpo., Cuando es pequeño y está poco desarrollado, no puede bombear sangre al cuerpo ni suficiente sangre. Por esta razón, un bebé con síndrome de corazón izquierdo hipoplásico no vivirá mucho tiempo sin cirugía para corregir el defecto.
¿qué causa el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico en un niño?
algunos defectos cardíacos congénitos ocurren con más frecuencia en ciertas familias (defectos genéticos).
en muchos niños, el HLHS ocurre por casualidad. No hay una razón clara para su desarrollo.
¿cuáles son los síntomas del síndrome del corazón izquierdo hipoplásico en un niño?,
Los bebés con HLHS generalmente presentan síntomas poco después del nacimiento:
- Color Azul de la piel, labios y uñas (cianosis)
- piel pálida
- piel sudorosa, húmeda o fría
- Dificultad para respirar
- frecuencia cardíaca rápida
- pies fríos
-
los síntomas del síndrome del corazón izquierdo hipoplásico pueden parecerse a los de otras afecciones y problemas cardíacos. Asegúrese de que su hijo vea a su proveedor de atención médica para un diagnóstico.
¿cómo se diagnostica el síndrome de corazón izquierdo hipoplásico en un niño?,
en muchos casos, el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico se puede diagnosticar con una ecografía mientras el feto todavía está en el útero. Después del nacimiento, usted o su proveedor de atención médica pueden notar que su bebé parece flácido o apático, tiene problemas para respirar o tiene un color azul en la piel, los labios o las uñas. Su hijo necesitará ver a un cardiólogo pediátrico para un diagnóstico. Este es un médico con capacitación especial para tratar problemas cardíacos en niños.
el cardiólogo examinará a su bebé, escuchará su corazón y pulmones y hará otras observaciones., Las pruebas para detectar cardiopatías congénitas varían. A su hijo le pueden hacer las siguientes pruebas:
- radiografía de tórax. Una radiografía de tórax puede mostrar problemas que aparecen con el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico.
- electrocardiograma (ECG). Un ECG registra la actividad eléctrica del corazón. Muestra ritmos anormales (arritmias) y encuentra daño en el músculo cardíaco.
- Ecocardiograma (eco). Un eco utiliza ondas sonoras para crear imágenes en movimiento del corazón y las válvulas cardíacas. Los niños con HLHS casi siempre son diagnosticados por ecocardiografía.,
¿cómo se trata el síndrome de corazón izquierdo hipoplásico en un niño?
Lo más probable es que su bebé sea atendido en la unidad de cuidados intensivos neonatales (UCIN). Al principio, se le puede colocar oxígeno y posiblemente incluso un ventilador. Esto es para ayudar con la respiración. Su hijo puede recibir medicamentos intravenosos (administrados en una vena). El medicamento ayuda a que el corazón y los pulmones funcionen.
en la mayoría de los casos, la cirugía se utiliza para tratar el HLHS. El cardiólogo y el cirujano cardíaco de su bebé le explicarán los riesgos y beneficios. Un tratamiento es un trasplante de corazón., Pero es muy difícil encontrar un donante de corazón para un bebé. Por esta razón, el trasplante no se hace a menudo como el tratamiento de primera línea.
La cirugía típicamente involucra una serie de 3 cirugías. En este tratamiento muy complejo, el cirujano redirige el flujo sanguíneo a los pulmones y al cuerpo con varias conexiones. La cirugía se realiza en etapas. La primera cirugía se realiza poco después del nacimiento. La segunda se realiza aproximadamente a los 3 a 6 meses de edad. La tercera se realiza entre los 18 meses y los 4 años de edad.
otra opción para el tratamiento del HLHS es una combinación de cirugía y cateterismo cardíaco., Esto se denomina procedimiento híbrido. Logra el objetivo de la primera cirugía sin la necesidad de colocar a su hijo en una máquina de corazón-pulmón. Este procedimiento generalmente se reserva para niños que están en alto riesgo (como prematuros, bajo peso al nacer y disfunción orgánica).
después de la cirugía, los bebés regresarán a la unidad de cuidados intensivos (UCI) para ser vigilados de cerca. Después de la primera cirugía, puede esperar que su hijo permanezca en el hospital durante 3 a 4 semanas., Cuando su hijo esté lo suficientemente bien como para volver a casa, el proveedor de atención médica puede recomendar analgésicos como paracetamol o ibuprofeno para mantenerlo cómodo. El proveedor de atención médica de su hijo discutirá el control del dolor antes de que su hijo se vaya a casa.
si se van a administrar tratamientos especiales en el hogar, el personal de enfermería se asegurará de que usted o una agencia de salud en el hogar puedan proporcionarlos.
Puede recibir otras instrucciones de los proveedores de atención médica de su hijo y del personal del hospital.
¿Cómo puedo ayudar a mi hijo a vivir con el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico?,
sin cirugía, la mayoría de los bebés con HLHS no vivirán más de unos pocos días o semanas.
la primera etapa de la cirugía tiene el mayor riesgo de complicaciones y muerte. Algunos centros de tratamiento especial que realizan muchos de estos procedimientos tienen tasas de supervivencia más altas que los centros donde se realizan menos procedimientos. Las tasas de supervivencia son más altas en las etapas segunda y tercera de la cirugía.
Los Bebés y los niños que se someten a cirugías por etapas necesitarán atención y tratamiento especiales para apoyar el crecimiento y el desarrollo., Estos niños a menudo tienen retrasos en el desarrollo físico y es probable que necesiten apoyo adicional.
a largo plazo, estos niños tienen un mayor riesgo de complicaciones como insuficiencia cardíaca y problemas del ritmo cardíaco. También están en riesgo de problemas digestivos y hepáticos.
Los niños con HLHS después de la cirugía tienen menor tolerancia al ejercicio.
algunos niños necesitarán un trasplante de corazón para sobrevivir hasta la edad adulta.
Su hijo necesitará atención de seguimiento regular en un centro especializado en atención cardíaca congénita.,
hable sobre el pronóstico específico de su hijo con su proveedor de atención médica.
¿Cuándo debo llamar al proveedor de atención médica de mi hijo?
llame al proveedor de atención médica de su hijo si los síntomas de su hijo empeoran o si se desarrollan nuevos síntomas.
puntos clave sobre el síndrome de corazón izquierdo hipoplásico en niños
- El síndrome de corazón izquierdo hipoplásico es un grupo de problemas que afectan el corazón y los vasos sanguíneos grandes.
- Los bebés suelen tener síntomas poco después del nacimiento.
- Los bebés con síndrome de corazón izquierdo hipoplásico no sobrevivirán sin cirugía.,
- La mayoría de los bebés necesitarán una serie de 3 cirugías durante sus primeros 2 a 3 años de vida.
- después de las cirugías, los niños necesitarán cuidados especiales y ser vigilados para detectar complicaciones.
próximos pasos
consejos para ayudarle a aprovechar al máximo una visita al proveedor de atención médica de su hijo:
- conozca el motivo de la visita y lo que desea que suceda.
- Antes de su visita, escriba las preguntas que desee hacer.
- En la visita, anote el nombre de un nuevo diagnóstico y cualquier medicamento, tratamiento o prueba nuevos., También anote cualquier nueva instrucción que su proveedor le dé para su hijo.
- sepa por qué se prescribe un medicamento o tratamiento nuevo y cómo ayudará a su hijo. También sepa cuáles son los efectos secundarios.
- pregunte si la afección de su hijo puede tratarse de otras maneras.
- sepa por qué se recomienda una prueba o procedimiento y qué podrían significar los resultados.
- sepa qué esperar si su hijo no toma el medicamento o no se hace la prueba o el procedimiento.
- Si su hijo tiene una cita de seguimiento, anote la fecha, la hora y el propósito de esa visita.,
- sepa cómo puede comunicarse con el proveedor de su hijo después del horario de oficina. Esto es importante si su hijo se enferma y usted tiene preguntas o necesita asesoramiento.