resumen
la hipertermia maligna es un trastorno farmacogenético poco frecuente desencadenado por relajantes musculares despolarizantes y potentes agentes anestésicos volátiles. Una crisis de HM es un evento de emergencia y potencialmente mortal que requiere un reconocimiento temprano y un manejo rápido. El dantroleno es el antagonista específico de la HM., Los autores relatan el caso de un niño de 9 años que se sometió a una broncoscopia de emergencia para extirpar un cuerpo extraño y desarrolló rigidez masétrica después de la exposición a succinilcolina y sevoflurano. El equipo de anestesia diagnosticó un evento de HM, y el evento fue manejado inmediatamente con tratamiento de apoyo, dantroleno, siendo administrado dentro de los 10 minutos. El paciente sobrevivió y tuvo un buen desenlace sin complicaciones., Sugerimos que es esencial que los proveedores de anestesia reconozcan la necesidad de vigilancia intraoperatoria, reconocimiento rápido y tratamiento, y que el dantroleno sódico esté disponible en todos los hospitales.
1. Introducción
la hipertermia maligna es un evento anestésico raro desencadenado por succinilcolina y/o anestésicos volátiles, resultando en un estado hipermetabólico con una alta tasa de mortalidad del 80-90% . La incidencia de HM es de aproximadamente 1 por 15.000 en pacientes pediátricos si no se trata ., El dantroleno sódico es el tratamiento específico de la HM, y el diagnóstico precoz y el manejo oportuno con dantroleno conduce a una disminución de la tasa de mortalidad al 5% . Este estudio de caso informa sobre el diagnóstico precoz y el tratamiento exitoso de la HM en un paciente pediátrico programado para una broncoscopia de emergencia para extirpar un cuerpo extraño.
2. Reporte de caso
Un niño sano de 9 años, de peso corporal 28 kg, fue ingresado en el hospital Universitario con cuerpo extraño (pin) en el bronquio principal izquierdo sin signos de obstrucción de la vía aérea., He underwent an emergency bronchoscopy to remove the foreign body. El examen preanestésico de rutina fue normal. El paciente no tenía condiciones médicas significativas ni alergias médicas conocidas. Nunca se había sometido a anestesia general, y su familia no tenía antecedentes familiares de muerte inexplicable bajo anestesia, complicaciones anestésicas o enfermedad neuromuscular.
el paciente recibió anestesia general inducida por propofol, 60 mg, y succinilcolina, 30 mg, administrados por vía intravenosa. Fue ventilado con oxígeno al 100% y sevoflurano., Después del inicio de la administración de succinilcolina, el otorrinolaringólogo intentó insertar el broncoscopio, pero no se pudo abrir la boca del niño. El anestesiólogo volvió a ventilar con oxígeno al 100% y administró una pequeña dosis adicional de 15 mg de succinilcolina. Sin embargo, la rigidez del músculo masetero en el paciente continuó. La tendencia del dióxido de carbono de la marea final aumentó de 30 mmHg a 55 mmHg, La temperatura corporal a 39,5°C, la frecuencia cardíaca a 140-160 Latidos/minuto y la presión arterial a 130/75 mmHg. La saturación de oxígeno fue del 100%., Todos estos síntomas en este paciente fueron fuertes indicios de hipertermia maligna. Se examinó la gasometría arterial después del inicio de los síntomas y se encontraron los siguientes resultados: pH 7,21, presión parcial de dióxido de carbono 63 mmHg (con ventilación adecuadamente controlada), presión parcial de oxígeno 245 mmHg, potasio sérico 5,5 mmol/l, bicarbonato 25,2 mmol/l, BE 2,7 mmol/l y hematocrito 33%. Cinco minutos después de la inducción de la anestesia reconocimos los primeros signos de hipertermia maligna.,
el anestesiólogo suspendió el sevoflurano e hiperventiló con oxígeno al 100%, pidió respaldo, cambió a una nueva máquina de anestesia preparada para un paciente con hipertermia maligna e informó al otorrinolaringólogo. La anestesia se mantuvo con anestesia intravenosa total (TIVA) con infusión de propofol y ventilación con máscara con oxígeno al 100%. Se infundió solución salina normal fría por vía intravenosa y se aplicaron bolsas de hielo en toda la superficie corporal., Aproximadamente 10 minutos después del inicio de los síntomas, se administró dantroleno (vial de 20 mg de dantroleno en 60 ml de agua estéril) como un bolo de carga de 2,5 mg/kg por vía intravenosa, y luego 1 mg/kg por vía intravenosa cada 6 horas hasta que los signos y síntomas de HM disminuyeran. Después de la primera dosis, el paciente tuvo una respuesta clínica adecuada, la tendencia de ETCO2 disminuyó a 38 mmHg, La frecuencia cardíaca a 90-100 Latidos/minuto y la presión arterial a 110/50 mmHg. Se resolvieron todos los síntomas, incluyendo rigidez muscular, hipertermia y taquicardia., El equipo de Otorrinolaringología fue informado sobre el estado del paciente. El equipo quirúrgico decidió abortar el procedimiento endoscópico. El paciente no fue intubado y fue trasladado a la unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos (UCIP) para recibir cuidados adicionales y de apoyo.
después de ingresar en la UCIP, el paciente fue monitorizado estrechamente para detectar signos de hipertermia maligna y rabdomiolisis. En el día 1 del postoperatorio, la orina era de color marrón, la creatinina quinasa sérica seguía elevada a 9.530 UI/L, el potasio sérico a 5 mEq/L y la LDH A 358 U / L., El paciente recibió líquidos intravenosos agresivos para tratar la rabdomiolisis. Su condición médica mejoró, y el dantroleno se suspendió en el día 2 postoperatorio. La paciente regresó al quirófano para una broncoscopia para extirpar el cuerpo extraño en el día 2 del postoperatorio. El plan anestésico fue anestesia intravenosa total (TIVA) inducida con propofol, fentanilo y atracurio y ventilación con oxígeno al 50%. Durante la operación, el estado del paciente se mantuvo estable sin signos de hipertermia maligna., El procedimiento quirúrgico se realizó con éxito, y el pasador se retiró del bronquio principal izquierdo. Posteriormente, el paciente fue dado de alta a su domicilio en condiciones estables en el día 4 del postoperatorio, habiendo disminuido la creatinina quinasa sérica a 855 UI/L. El equipo de anestesia aconsejó a los familiares del paciente sobre esta situación y la necesidad de relatar esta condición en caso de futura exposición a anestesia general. Este evento anestésico ha sido anotado en la historia clínica del hospital para referencia futura.
3., Discusión
la hipertermia maligna (HM) es un trastorno hereditario del músculo esquelético, raro y potencialmente mortal, con una incidencia durante la anestesia que varía de 1 : 10.000 a 250.000 . La presentación clínica de la HM tiene características hipermetabólicas que se desencadenan por el relajante muscular despolarizante (succinilcolina) y potentes anestésicos inhalatorios y está relacionada con la liberación incontrolada de calcio intercelular del retículo sarcoplásmico del músculo esquelético. Resulta en un aumento de la frecuencia cardíaca, la temperatura corporal central y el CO2 de marea final (ETCO2), taquipnea y acidosis., Un signo común adicional en los pacientes pediátricos que recibieron succinilcolina es la rigidez muscular de los músculos maseteros.
la rigidez muscular de los maseteros (MMR), conocida como «mandíbula de acero», reduce la apertura de la boca y la rigidez de los músculos de la mandíbula. En ciertos casos, las otras causas de rigidez mandibular deben diferenciarse de la RMM, por ejemplo, la disfunción de la articulación temporomandibular (disfunción de la articulación TM), el trismo inducido por el dolor y el síndrome miotónico. La infradosificación de la administración de succinilcolina podría ser una causa de diagnóstico incorrecto de MMR .,
la rigidez del músculo masetero (MMR) fue el indicador temprano de hipertermia maligna en pacientes de todas las edades, especialmente en pacientes pediátricos; sin embargo, la incidencia fue menor de 1 : 100, en aquellos que recibieron succinilcolina durante la anestesia Volátil . En este paciente, la MMR fue el signo más temprano y se asoció con una reacción hipermetabólica. Por lo tanto, la hipertermia maligna fue el diagnóstico más probable., En un caso similar, algunos autores han relatado un niño de 4 años que presentó rigidez muscular masétrica inducida por succinilcolina durante la extirpación broncoscópica de emergencia de un cuerpo extraño traqueal .
la succinilcolina se ha asociado con el efecto adverso de la rigidez del músculo masetero a pesar de que el niño no estaba en riesgo de HM . La rigidez aislada del músculo masetero no es un signo patognomónico de hipertermia maligna , y la MMR solo ocurre raramente después de la administración de un relajante muscular no despolarizante ., Se ha documentado que la primera dosis de administración de succinilcolina puede causar una disminución en la frecuencia cardíaca pero no alcanzar el nivel de bradicardia; sin embargo, dosis repetidas de succinilcolina sin administración preventiva de atropina pueden resultar en bradicardia significativa .
una escala de graduación clínica desarrollada por Larach y sus colegas se utiliza para predecir y diagnosticar la HM., Este sistema de puntuación se basa en manifestaciones clínicas e investigaciones de laboratorio que incluyen rigidez y descomposición muscular, acidosis respiratoria, aumento de la temperatura, compromiso cardíaco, antecedentes familiares de HM y otros indicadores. Un puntaje ≥50 sugiere un caso casi seguro de HM , y nuestro paciente tenía un puntaje de HM de 63. La gravedad de la HM puede depender de la dosis administrada de los agentes desencadenantes .
el dantroleno sódico es el tratamiento específico en pacientes con HM. Inhibe los receptores de dihidropiridina en el y reduce la liberación de calcio desde el retículo sarcoplásmico., Después de la introducción del dantroleno, la tasa de mortalidad disminuyó de 80% a 1,4% en América del Norte . Además, el tratamiento de apoyo es importante, incluyendo la interrupción de los agentes desencadenantes, el inicio de técnicas de enfriamiento activo si ha aparecido hipertermia, el cambio de los circuitos respiratorios y el aumento de la ventilación por minuto con oxígeno al 100% a un alto flujo de gas fresco para eliminar los agentes desencadenantes. La Asociación de hipertermia maligna de los Estados Unidos sugiere que el dantroleno debe estar disponible para su administración dentro de los 10 minutos en lugares de anestesia donde se usan agentes desencadenantes de la HM .,
el Dantroleno sódico no está disponible en algunos hospitales. Varios autores han reportado la supervivencia de los casos de HM en pacientes pediátricos sin administración de dantroleno, con un reconocimiento temprano y un tratamiento adecuado que conduce a buenos resultados en caso de HM . El pronóstico de la HM depende de la conciencia temprana y el manejo adecuado inmediato . En Tailandia, no todos los lugares de anestesia están completamente equipados con dantroleno; sin embargo, los centros de atención médica terciaria están completamente equipados con dantroleno., Nuestro hospital también es una escuela de Medicina y estaba completamente equipado con dantroleno, por lo que fue posible que este paciente recibiera un manejo adecuado y dantroleno en el momento pertinente. Sin embargo, muchos hospitales en Tailandia no tienen un suministro adecuado de dantroleno, por lo que el manejo de apoyo adecuado es esencial para la supervivencia de un paciente con HM.
4. Conclusión
el reconocimiento temprano de los síntomas y el tratamiento adecuado son la clave para el manejo exitoso de la HM. Los proveedores de anestesia deben ser conscientes de los síntomas y estar atentos en pacientes con sospecha de HM. La gestión rápida es fundamental., El dantroleno sódico es el estándar de oro del tratamiento de la HM y debe estar disponible en todos los lugares de anestesia. Los antecedentes familiares y el asesoramiento genético son las partes vitales del manejo de la HM.
conflictos de intereses
los autores declaran no tener conflictos de intereses.