Prurigo Nodularis (Prurigo Nodularis de Hyde)

¿está seguro del diagnóstico?

lo que debe estar alerta en la historia

Los pacientes se quejan de prurito intermitente que a menudo es grave. Sin embargo, los pacientes pueden no ser pruriginosos. Estar alerta ante síntomas o antecedentes médicos que sugieran enfermedad sistémica subyacente, incluida la adicción a las drogas, que puede presentarse con prurito y confundirse con prurigo nodularis (PN)., Busque evidencia de una erupción que precedió a la formación de pápulas, ya que esto podría sugerir una erupción cutánea primaria que el paciente ha rascado hasta el punto de formación de nódulos.

hallazgos característicos en el examen físico

los hallazgos clínicos característicos son pocas o muchas pápulas firmes y nódulos con hiperqueratosis, con o sin excoriación, que tienden a favorecer los aspectos extensores de las extremidades (Figura 1, Figura 2), aunque se pueden encontrar en el tórax, y aún menos comúnmente en la cara y las palmas., There is often accompanying hyperpigmentation, hypopigmentation, excoriation, crusting, and/or lichenification.

Figure 1.

Prurigo.

Figure 2.

Prurigo papules.,

es importante hacer un examen general exhaustivo de la piel en busca de evidencia de lesiones cutáneas primarias, como reacciones de hipersensibilidad por picadura de insecto, foliculitis, erupciones acneiformes, sarna y erupciones papulares o papulovesiculares que sugieran dermatitis herpetiforme o penfigoide bulloso. Verifique si hay linfadenopatía cervical, supraclavicular, axilar e inguinal que pueda ser indicativa de linfoma subyacente., Las excoriaciones sin antecedentes de prurito deben hacer que el médico sospeche de un componente psicológico del prurigo del paciente.

resultados esperados de estudios diagnósticos

La biopsia generalmente demuestra un infiltrado linfohistiocítico perivascular y / o intersticial superficial, con neutrófilos y eosinófilos presentes alrededor del 50% de las veces. La Fibrosis de la dermis papilar ocurre con más frecuencia que la fibrosis dérmica reticular. La hiperplasia epidérmica Irregular se observa con más frecuencia que la hiperplasia pseudoepiteliomatosa. Por lo general, hay ortohiperqueratosis compacta gruesa.,

La Hipergranulosis está presente aproximadamente la mitad de las veces. La paraqueratosis Focal y los queratinocitos epidérmicos necróticos se observan con menos frecuencia. Se ha notificado hiperplasia Neuronal y/o formación de neuromas en la dermis con frecuencia variable en la NP. La ausencia de hiperplasia neuronal, formación de neuromas y / o hiperplasia pseudoepiteliomatosa no descarta la NP.

Rowland Payne encontró que la mitad de los pacientes con NP tienen un trastorno cutáneo primario, el más común de los cuales es la dermatitis atópica., El resto de los pacientes con causas conocidas de su picazón tienen una enfermedad sistémica subyacente o causas psicológicas. Después de la dermatitis atópica, las enfermedades cutáneas más comunes asociadas con el prurigo nodularis son el eccema numular, la dermatitis por estasis, las reacciones de hipersensibilidad por picadura de insectos y la foliculitis. La dermatitis alérgica de contacto y las variantes subclínicas de la dermatitis herpetiforme o penfigoide ampolloso también pueden asociarse con PN.,

confirmación del diagnóstico

el diagnóstico diferencial para lesiones nodulares discretas incluye variantes excoriadas de los siguientes trastornos de la piel: picaduras de insectos, infestaciones, foliculitis (bacteriana o fúngica), otras infecciones (esporotricosis, nocardia, micobacterias), infestaciones (sarna nodular), erupciones acneiformes, vasculitis, queratoacantomas múltiples, liquen plano hipertrófico, penfigoide bulloso y dermatitis herpetiforme. La biopsia es útil para descartar estos trastornos.,

cuando se sospeche infección, también solicite tinción especial con tinciones de Gram, PAS y Ziehl-Nielsen, así como obtener una biopsia por separado para el cultivo. Si el penfigoide nodularis o la dermatitis herpetiforme son posibles diagnósticos, realice una biopsia de piel lesional para histopatología de rutina y una biopsia de piel peligrosa para inmunofluorescencia directa. La prueba de parche debe considerarse si la historia y el examen físico sugieren la posibilidad de dermatitis alérgica de contacto subyacente, especialmente si la NP está acompañada de dermatitis atópica u otra dermatitis eczematosa.,

¿Quién está en riesgo de desarrollar esta enfermedad?

El Prurigo nodularis puede ocurrir a cualquier edad, pero tiende a ocurrir más a menudo en adultos, con una distribución sexual bastante igual.

¿Cuál es la Causa de la Enfermedad?
etiología

Se desconoce la causa del prurigo nodularis (PN). Aunque podría ser un trastorno cutáneo primario, a menudo se encuentra que es un trastorno cutáneo secundario que se desarrolla después de rascarse persistentemente en respuesta a una variedad de causas.,

Fisiopatología

La vía biológica común por la que estas enfermedades dan lugar a pápulas y nódulos de prurigo no está clara. La sustancia P y el péptido relacionado con el gen de calcitonina son mediadores conocidos de la inflamación neurogénica y el prurito, y la tinción inmunohistoquímica para ambos neuropéptidos demostró un mayor número de nervios inmunorreactivos en las pápulas y nódulos de prurigo., Las lesiones del prurigo nodularis también contienen un mayor número de mastocitos y eosinófilos, que se cree que liberan el factor de crecimiento nervioso (NGF) y las proteínas básicas granulares eosinofílicas, respectivamente, en la piel de la NP. NGF podría contribuir a la hiperplasia neural que se ve a veces en PN. La alfa-MSH observada en las células endoteliales de la piel afectada por la nP Puede actuar para suprimir la inflamación local.,

otra teoría es que algunos casos de PN son parte de un grupo de «síndromes de sensores» neurológicos en los que los sensores o interruptores anormales del SNC envían sensaciones inapropiadas de picazón a la periferia, al igual que la luz del motor del automóvil que le dice que algo está mal a pesar del hecho de que una evaluación completa de su automóvil revela lo contrario. El paciente sigue respondiendo a esta señal defectuosa rascándose hasta el punto de producir lesiones en la piel.,

implicaciones sistémicas y complicaciones

Como se ha visto en el prurito generalizado, las enfermedades sistémicas más comunes asociadas con el prurigo nodularis son trastornos del hígado (hepatitis y enfermedad biliar obstructiva de diversas etiologías), sangre (anemia ferropénica, policitemia vera, linfoma y leucemia), riñones (insuficiencia renal con uremia) y tiroides (hipotiroidismo o hipertiroidismo)., Las Infecciones (VIH, hepatitis B y C, amigdalitis estreptocócica, colitis, parásitos intestinales), carcinomas gastrointestinales y otros, hipercalcemia, hiperparatiroidismo, trastornos neurológicos (lesión de la médula espinal), enteropatía sensible al gluten y deficiencia de alfa-1 antitripsina también se han asociado con PN.

para un pequeño número de lesiones, es razonable tratar con los tratamientos de primera línea que se indican a continuación y realizar pruebas si el paciente no responde a las medidas conservadoras., En casos extensos o refractarios, a menudo es mejor obtener una biopsia para la histopatología de rutina para buscar evidencia de trastornos cutáneos primarios como erupción farmacológica, reacciones de hipersensibilidad por picadura de insecto, dermatitis alérgica de contacto, vasculitis, penfigoide bulloso subclínico o dermatitis herpetiforme. Según los resultados de la biopsia y la respuesta a la terapia, es posible que desee considerar una biopsia para tinciones especiales y un cultivo para descartar una infección, y/o una biopsia para inmunofluorescencia directa.,

Además, la enfermedad más extensa o refractaria requiere investigación para descartar la enfermedad sistémica de la misma manera que se abordaría el prurito generalizado., La lista potencial de estudios a realizar puede ser interminable, pero las siguientes pruebas deben descartar las enfermedades más comunes que se pueden observar con prurigo nodularis: hemograma completo (CSC), velocidad de sedimentación eritrocitaria (VSG), nitrógeno ureico en sangre (BUN), creatinina, pruebas de función hepática (PFH), hormona estimuladora tiroidea (TSH), saturación de hierro (cocientes Fe/TIBC o Fe/transferrina), albúmina, calcio, serologías de hepatitis B y C y radiografía de tórax.,

otras pruebas a considerar en los entornos clínicos apropiados incluyen pruebas de parches (especialmente si la NP se acompaña de una dermatitis eczematosa de etiología poco clara), serología del VIH, nivel sérico total de IgE (a menudo elevado en la dermatitis atópica), pruebas de derivados de proteínas purificadas (PPD), nivel de hormona paratiroidea e inmunofluorescencia indirecta del suero para buscar evidencia de penfigoide bulloso, dermatitis herpetiforme o enfermedad celíaca.,

los resultados positivos alterarán la terapia, y los resultados negativos ayudan a tranquilizar al paciente de que no está gravemente enfermo y permiten al médico abordar la posibilidad de un componente psicológico de la enfermedad del paciente con más confianza y aceptación del paciente.,orticosteroides

-azatioprina

-ciclosporina

-talidomida

quirúrgica

-inyecciones intralesionales de esteroides

-criocirugía

física

-apósitos oclusivos (Duodermo localmente, botas Unna u otros apósitos para extremidades)

-fototerapia (banda UVB de banda estrecha, PUVA oral o tópica, UVA1)

-láser excimer

-láser de colorante pulsado

enfoque terapéutico óptimo para esta enfermedad

el tratamiento debe dirigirse tanto a proporcionar alivio sintomático de la picazón como a descubrir y tratar la causa subyacente de esta enfermedad., Cuando no se puede encontrar una causa clara, la posibilidad de trastornos psicológicos subyacentes, como ansiedad y depresión, debe abordarse con el paciente. Si la historia sugiere depresión, ansiedad, o tendencias obsesivo-compulsivas, entonces se recomienda la remisión a un psicólogo y/o psiquiatra. En caso de duda, puede valer la pena que el paciente tome una de las encuestas psicológicas en línea disponibles comercialmente para ayudar a definir mejor el problema para el médico y el paciente.,

si los pacientes son resistentes a la derivación psicoterapéutica o psiquiátrica obvia, entonces otro enfoque es derivarlos a un profesional que «les enseñe técnicas para ayudarlos a dejar de rascarse», como la biorretroalimentación, la hipnosis o la terapia de reversión de hábitos. Explique que estas técnicas pueden ayudarlos a ignorar la «luz del motor del automóvil» defectuosa en su tablero neurológico. Las intervenciones psicológicas también deben ir acompañadas de terapias médicas, físicas y quirúrgicas para proporcionar alivio de los síntomas.,

como la xerosis tiende a exacerbar el prurito y las enfermedades eczematosas asociadas con el prurigo nodularis, es importante hidratar dos veces al día, además de las terapias que se discuten a continuación. Los antipruríticos tópicos que contienen mentol y fenol pueden proporcionar un alivio inmediato temporal de la picazón, lo que puede ser importante para dar al paciente una sensación de control, al igual que la breve aplicación de bolsas de hielo en áreas locales. Evite la sensibilización de agentes anestésicos tópicos como la benzocaína. Mantenga las uñas cortas y considere usar guantes o manoplas para acostarse.,

Los esteroides tópicos potentes (como el propionato de clobetasol) son el pilar de la terapia en PN, con o sin oclusión. Son más eficaces cuando se usan bajo oclusión, lo que mejora su penetración. Las cintas impregnadas con esteroides, como la cinta Cordran, son especialmente efectivas porque no solo proporcionan una mayor penetración de esteroides, sino que también Evitan que el paciente se rasque las lesiones individuales, lo que ayuda a romper el ciclo de rasguño y picazón., Los pacientes sin acceso a las cintas impregnadas con esteroides pueden usar cinta adhesiva o productos de venta libre de bajo costo similares para ocluir esteroides tópicos potentes con buen éxito.

Los esteroides intralesionales se pueden utilizar para pequeños números de nódulos de prurigo resistentes al tratamiento. Comience con el acetónido 5mg/cc de la triamcinolona y aumente la concentración por 5mg/cc por mes hasta 40mg/cc mensual según sea necesario despejar lesiones individuales sin causar efectos secundarios adversos cutáneos., Tenga cuidado de monitorear a los pacientes con frecuencia para detectar efectos secundarios cutáneos de los esteroides al usar esteroides intralesionales o esteroides tópicos potentes, especialmente bajo oclusión.

Las terapias ahorradoras de esteroides con frecuencia deberán usarse en pacientes con NP crónica. Se ha encontrado que los apósitos oclusivos por sí solos son útiles. Un reporte de caso señala excelentes resultados con el uso de almohadillas de Duodermo que fueron cambiadas semanalmente por el médico. Envolver temporalmente las extremidades gravemente afectadas con botas Unna o apósitos similares puede ser útil., Los análogos de la vitamina D y los inhibidores tópicos de la calcineurina se pueden usar solos o junto con esteroides tópicos. Una estrategia para reducir los efectos secundarios de los esteroides es utilizar esteroides tópicos potentes tres veces por semana, mientras que la aplicación de terapias ahorradoras de esteroides en todos los demás días.

los análogos tópicos de la vitamina D calcipotrieno (calcipotriol) y tacalcitol se reportan como terapias seguras y efectivas para la PN. De hecho, el ungüento de calcipotriol demostró ser más eficaz que el ungüento de betametasona para reducir el tamaño y el número de lesiones de prurigo en pacientes con NP., Por lo tanto, parecería razonable usar terapia combinada con esteroides tópicos y análogos tópicos de vitamina D para tratar la PN. Una combinación de betametasona y calcipotrieno ya está disponible. Aunque todavía no se ha estudiado en el tratamiento del prurigo nodularis, cabe esperar que el nuevo análogo de la vitamina D calcitriol sea eficaz.

Los inhibidores tópicos de la calcineurina tacrolimus y pimecrolimus se han estudiado en el tratamiento de la NP. La eficacia fue variable, con una reducción media del prurito del 53% en un estudio., No es sorprendente que los nódulos gruesos no respondieran a la terapia en este estudio. La oclusión de los inhibidores tópicos de la calcineurina puede valer la pena para lesiones más gruesas.

La capsaicina puede ser eficaz si se aplica de 4 a 6 veces al día. Inicialmente, puede haber eritema y una sensación de ardor apreciada en la piel tratada, pero dentro de 2 semanas los neuropéptidos inflamatorios en las terminales nerviosas sensoriales locales se agotan y la picazón se resuelve., Sin embargo, la necesidad de aplicar este medicamento con tanta frecuencia y consistentemente hace que sea poco práctico, especialmente porque la picazón a menudo regresa una vez que se interrumpe el medicamento.

Los antihistamínicos y antidepresivos orales sedantes se administran mejor varias horas antes de acostarse para facilitar el sueño y evitar la somnolencia diurna excesiva., Si la terapia tópica no hace que la picazón sea tolerable durante el día, entonces los antihistamínicos orales se pueden agregar con precaución al régimen de tratamiento durante el día, pero el médico que prescribe debe tener en cuenta y comunicar el riesgo de sobredosis y sus consecuencias.,

Una perla para minimizar los efectos adversos de oversedation durante antihistamínico terapia es prescribir hydroxyzine 10 mg comprimidos, e instruir a la paciente para comenzar a tomar de 2 a 3 comprimidos al acostarse, y luego, gradualmente, valorar la dosis según sea necesario y según se tolere cada pocos días (tiempo durante el cual algunas de alojamiento a los efectos sedantes se produce normalmente) hasta que el adecuado control del prurito se logra sin oversedation. Las dosificaciones de 50-100mg cada 6 a 24 horas pueden ser necesarias., Con un frasco de tabletas de 10 mg, el paciente tiene la flexibilidad de tomar una variedad de dosis más bajas durante el día y dosis más altas por la noche. Rowland Payne ha abogado por el uso de prometazina 25-50 mg once horas antes del despertar.

Doxepin es un medicamento antidepresivo tricíclico que tiene excelentes propiedades antihistamínicas, lo que lo convierte en un excelente agente antipurítico para personas con depresión. Dosis que van desde 10-50mg cada hora de acostarse se han reportado para ser eficaces en el tratamiento del prurito de PN, aunque dosis más altas pueden ser necesarias para tratar la depresión., Advertir a los pacientes sobre el potencial de sobre sedación y efectos secundarios anticolinérgicos como estreñimiento, sequedad de boca, retención urinaria y visión borrosa. Debido a que la doxepina puede prolongar el intervalo Q-T, se recomienda un ECG pretratamiento en pacientes mayores y pacientes con anomalías conocidas de la conducción cardíaca.

la gabapentina es un anticonvulsivo que ofrece eficacia con un perfil de efectos secundarios moderados para la terapia con NP., No hay un régimen de tratamiento estándar para la PN, pero una estrategia informada es comenzar a 300 mg/día y luego aumentar gradualmente la dosis en 300 mg cada 3 días (300 mg al día, luego 300 mg dos veces al día, luego 300 mg tres veces al día) hasta que se logre la dosis mínima efectiva para controlar el prurito sin efectos secundarios excesivos. El tratamiento se continúa durante 3-4 meses hasta que el paciente está claro o casi claro, y luego se reduce gradualmente. La sedación es el efecto secundario más común, con sindrome de hipersensibilidad, pancitopenia, discinesia y colestatsis que ocurren con poca frecuencia.,

la naltrexona es un antagonista del receptor opioide mu que se ha utilizado para tratar el prurito crónico de diversos orígenes. Se ha utilizado para tratar PN en dosis de 50-150mg / day. Los efectos secundarios más comunes de los antagonistas de los receptores opioides mu son náuseas, vómitos, diarrea, mareos, fatiga y dolor de cabeza. Estos efectos secundarios generalmente dependen de la dosis, se toleran bien y empeoran durante las primeras 2 semanas de tratamiento. Comience con dosis más bajas y aumente gradualmente si es necesario., La naltrexona está contraindicada en drogadictos, pacientes que reciben analgésicos opioides o medicamentos que contienen opioides, niños, mujeres embarazadas o lactantes y pacientes con hepatitis aguda, insuficiencia hepática y enfermedad hepatocelular.

los informes de casos que utilizan la combinación de roxitromicina 300 mg / día y tranilast 200 mg / día reportan una excelente mejoría dentro de los 4-6 meses de terapia., La roxitromicina es un antibiótico macrólido derivado de la eritromicina que se cree que inhibe la liberación de citoquinas TH2, mientras que el tranilast es un fármaco antialérgico capaz de suprimir la síntesis de colágeno de los fibroblastos cutáneos.

Etretinate en dosis de 50-75mg / day y el agente antiinflamatorio no esteroideo benoxaprofen también se han divulgado para ayudar a pacientes con PN.

Aprepitant es un antagonista del receptor de neuroquinina (NKR1) que se cree que bloquea la Unión de la sustancia P al receptor nkr1 en el centro y en la piel., Se encontró que es muy eficaz para reducir el prurito en la NP cuando se administra en monoterapia 80 mg / día durante un promedio de 1 semana. Se necesitan estudios adicionales para determinar la dosis óptima y la duración del tratamiento.

La terapia con luz ultravioleta (UV) es una buena opción para inducir o mantener la remisión en pacientes con NP extensa o resistente al tratamiento. La banda ancha y la banda estrecha UVB, el psoraleno tópico más UVA (PUVA), PUVA oral, UVA1 y la luz excimer (308 nm) se han utilizado solos, en combinación entre sí y en combinación con otras terapias orales y tópicas para tratar la NP., Todavía no se ha determinado la terapia óptima o el horario de dosificación, y el médico debe elegir estas terapias en función de su experiencia con ellas y su disponibilidad para el paciente. El láser de tinte pulsado y el láser excimer son más adecuados para lesiones más localizadas de PN.

Para un grupo selecto de pacientes, la criocirugía es una opción., Sin embargo, para que la criocirugía produzca resultados significativos, a menudo se requiere la formación de bullae, lo que puede conducir a hipopigmentación y cicatrización, por lo que esta terapia parece mejor reservada para lesiones puruíticas aisladas que son refractarias a otras terapias en pacientes que aceptan los riesgos asociados. Otro enfoque es congelar ligeramente una pápula de prurigo, esperar hasta que la lesión se haya descongelado y luego inyectarla con triamcinolona.,

Cuando todo lo demás falla, o cuando los pacientes muy sintomáticos con enfermedad extensa necesitan alivio de los síntomas por períodos cortos de tiempo mientras está explorando o haciendo la transición a terapias más seguras, considere la terapia inmunosupresora sistémica. Los esteroides sistémicos se pueden utilizar solos o conjuntamente con azathioprine, y entonces ahusado apagado una vez que la azathioprine o las terapias tópicas pueden controlar PN. La ciclosporina es altamente eficaz en la reducción del prurito y, por lo tanto, promueve la curación de las lesiones del prurigo, especialmente en pacientes con una diátesis atópica., Sin embargo, se requiere una estrecha monitorización debido a los riesgos de daño renal e hipertensión. Esta terapia es la más adecuada para el tratamiento temporal del prurigo nodularis incapacitante extenso grave que no responde a terapias menos tóxicas.

la talidomida es muy eficaz en el tratamiento de PN en dosis de 100mg – 400mg diarios, pero la neuropatía periférica ocurre con frecuencia y la droga es altamente teratogénica. Por lo tanto, algunos autores han abogado por el tratamiento con dosis de talidomida en el rango de 50-100 mg diarios durante 3-6 meses antes de considerar el uso de dosis más altas., Sin embargo, otro enfoque prometedor es el tratamiento combinado secuencial con talidomida y terapia UVB de banda estrecha, después de lo cual se interrumpe la talidomida y el paciente se mantiene en UVB de banda estrecha hasta el aclaramiento de las lesiones. Independientemente de la estrategia de tratamiento, los efectos secundarios de la talidomida hacen de este un tratamiento de último recurso.

Manejo del paciente

inicialmente ver a los pacientes cada 2-4 semanas, progresando gradualmente en la escala terapéutica hasta que se logre el alivio del prurito y/o las lesiones desaparezcan., Antes de ir a terapias sistémicas más tóxicas, es aconsejable usar varias terapias menos tóxicas juntas para maximizar los resultados clínicos. Una vez que el paciente está libre durante varios meses, es razonable comenzar a reducir gradualmente una terapia a la vez según se tolere. Considere la posibilidad de realizar una biopsia con cultivo antes de proceder a la terapia inmunosupresora. No se olvide de recordar a sus pacientes la importancia de abordar cualquier condición psicológica subyacente con psicoterapia y/o técnicas de comportamiento diseñadas para reducir el rascado.,

escenarios clínicos inusuales a considerar en el manejo del paciente

Los pacientes infectados por el VIH con recuentos de CD4 inferiores a 200 tienen una mayor prevalencia de prurigo nodularis. Aunque el diagnóstico diferencial es el mismo en todos los pacientes, algunas enfermedades merecen especial atención en los pacientes infectados por VIH con NP. Debe excluirse la infección por Hepatitis C. Las reacciones a las picaduras de insectos son exageradas en estos pacientes, al igual que las infecciones oportunistas como las infecciones fúngicas profundas y micobacterianas.,

las dermatosis pruríticas son comunes en pacientes infectados por el VIH y proporcionan un fondo de prurito dentro del cual se puede desarrollar PN. La foliculitis eosinofílica y la sarna son muy adecuadas para convertirse en pápulas de prurigo. Por lo tanto, se recomienda la biopsia tanto para la histopatología de rutina como para el cultivo en pacientes infectados por VIH. Dado que la neoplasia es más frecuente en este subgrupo de pacientes, se debe descartar el linfoma y otras neoplasias malignas. Por último, la malabsorción, la desnutrición y el sufrimiento psicológico son factores potenciales importantes a considerar en esta población de pacientes., Además de abordar los problemas mencionados anteriormente, se ha notificado que la administración de terapias antirretrovirales, como raltegravir, mejora la NP en pacientes infectados por el VIH.

Se debe evaluar la toxicidad por aluminio de los pacientes en hemodiálisis de mantenimiento con NP, ya que se ha notificado que este subgrupo de pacientes con NP refractaria mejora considerablemente con el uso del agente quelante de aluminio desferrioxamina.

La Dermatitis herpetiforme y la enfermedad celíaca deben tratarse con una dieta sin gluten y terapias tópicas y sistémicas adecuadas según sea necesario., Estos pacientes deben ser manejados conjuntamente por un dermatólogo y un gastroenterólogo, quienes deben realizar colonoscopias periódicamente debido al mayor riesgo de linfomas gastrointestinales en estos pacientes.

rara vez, el penfigoide bulloso se asocia con prurigo nodularis y se conoce como penfigoide nodularis. El penfigoide nodularis puede preceder al desarrollo del penfigoide bulloso. Hay un informe de caso de sulfametoxipiridazina que se usa para tratar esta afección, aunque las terapias más estándar para el penfigoide ampolloso pueden ser más apropiadas.

¿Cuál es la Evidencia?,

Rowland Payne, CME, Wilkinson, JD, McKee, PH, Jurecka, W, Black, mm. «nodular prurigo-a clinicopathological study of 46 patients». Br J Dermatol. 1985. PP. 431-39. (En esta revisión seminal de 46 pacientes con NP, los autores resumen las características clínicas e histológicas de la NP, junto con las enfermedades cutáneas y sistémicas más comúnmente asociadas y los trastornos psicológicos.)

Weigelt, N, Metze, D, Stander, S. «Prurigo nodularis: systematic analysis of 58 histological criteria in 136 patients». J Cutan Pathol. vol. 37. 2010. p 578-86., (Los autores evaluaron retrospectivamente biopsias de piel de 136 pacientes diagnosticados con NP y 45 pacientes diagnosticados con liquen simple crónico para un gran número de criterios histológicos, e identificaron los hallazgos histológicos más característicos de la NP, que se detallan en otra parte de este capítulo. Aproximadamente el 87% de estas características también se encontraron en el liquen simple crónico, lo que respalda el concepto de que estas dos enfermedades forman parte de un espectro clínico.)

Wong, SS., «Double-blind, right / left comparison of calcipotriol ointment and betamethasone ointment in the treatment of prurigo nodularis». Arch Dermatol. vol. 136. 2000. PP. 807-8. (Nueve pacientes con NP completaron el tratamiento con la aplicación dos veces al día de calcipotriol pomada 50 microgramos/gramo a los nódulos en una pierna mientras que la pomada de valerato de betametasona 0,1% se aplicó a los nódulos en la pierna opuesta durante 8 semanas. El ungüento de Calcipotriol condujo a una reducción más rápida en el número y tamaño de las lesiones que el ungüento de valerato de betametasona., Posteriormente, se observó una mejora adicional cuando estos pacientes fueron tratados con ungüento de calcipotriol por la noche y ungüento de valerato de betametasona cada mañana durante 2 meses más, después de lo cual tres tuvieron remisión completa y seis tuvieron enfermedad residual que podría tratarse con terapia de mantenimiento con ungüento de calcipotriol.

Gencoglan, G, Inanir, I, Gunduz, K. Dermatol Ther. vol. 23. 2010. p 194-8. (Cinco pacientes con liquen simple crónico y cuatro pacientes con NP fueron tratados con gabapentina 300 mg/día inicialmente y aumentados gradualmente a 900 mg/día durante 4-10 meses., Ocho de cada nueve pacientes tuvieron una buena respuesta al tratamiento, con una disminución significativa del prurito y remisión parcial o completa de las lesiones. El principal efecto secundario fue la sedación.)

Hann, SK, Cho, MY, Park, YK. «Tratamiento UV del prurigo nodularis generalizado». Int J Dermatol. vol. 29. 1990. p 436-7. (Dos pacientes con prurigo nodularis extenso que no respondieron a los esteroides tópicos e intralesionales, y antihistamínicos orales fueron tratados inicialmente con terapia de luz UVB. El prurito mejoró significativamente y la mayoría de sus lesiones desaparecieron después de 24 a 30 tratamientos ligeros., Las lesiones persistentes se trataron posteriormente con PUVA tópico tres veces a la semana durante aproximadamente 2 meses, con una mejora adicional de su enfermedad hasta el punto de que cualquier prurito o lesión cutánea restante se pudo mantener con esteroides tópicos débiles y tratamiento con antihistamínicos orales.Zelickson, BD, McEvoy, MT, Fransway, AF. «Patch testing in prurigo nodularis» (en inglés). Dermatitis De Contacto. vol. 20. 1989. p 321-5., Esta revisión de la experiencia de Mayo Clinic con pruebas de parche de 32 pacientes con prurigo nodularis entre 1975 y 1987 reveló que 25 pacientes tuvieron reacciones positivas, y 11 de ellos fueron considerados relevantes para su NP. Sin embargo, puede haber habido un sesgo de selección, ya que estos pacientes fueron remitidos para pruebas de parche por dermatólogos que sintieron que los antecedentes y los exámenes físicos de los pacientes eran sospechosos de dermatitis de contacto. Los pacientes con dermatitis eczematosa preexistente o acompañante tuvieron más probabilidades de tener reacciones positivas en la prueba del parche.)

Orlando, a, Renna, s, Cottone, M., «Prurigo nodularis of Hyde treated with low-dose thalidomide». Eur Rev Med Pharmacol Sci. vol. 13. 2009. p 141-5. (Los autores abogan por el uso de la terapia con dosis bajas de talidomida para tratar la NP con el fin de minimizar los efectos secundarios. Relatan el caso de una mujer de 52 años con prurigo nodularis extenso refractario a terapia tópica y oral, que respondió a talidomida 100mg/día durante 1 mes seguido de talidomida 50mg y 100mg por vía oral en días alternos. No se observó neuropatía después de 6 meses de tratamiento con talidomida.)

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