la presentación clínica de la miositis varía desde una debilidad muscular indolora hasta mialgia significativa con debilidad muscular y síntomas constitucionales. Junto con la afección muscular y cutánea y los síntomas constitucionales, la enfermedad puede afectar los pulmones, las articulaciones, el corazón y el sistema gastrointestinal., Es importante tener en cuenta que la presentación clínica del síndrome de miositis puede solaparse con síntomas de otras enfermedades del tejido conectivo en síndromes de solapamiento (les, SSCL, AR, SSjö). Las manifestaciones comunes de la enfermedad son debilidad y fatiga muscular, que es el resultado de la inflamación de los músculos esqueléticos (generalmente el grupo proximal de músculos, bilateral y simétrico). Las formas graves de la enfermedad con afección de la garganta y los músculos respiratorios pueden endurecer vitalmente a los pacientes. Entre los síntomas constitucionales (generales), generalmente se expresan fiebre, malestar y pérdida de peso., La afección cutánea en dermatomiositis puede ser localizada o generalizada como eritrodermia vesiculobullosa. Las manifestaciones cutáneas patognomónicas de la dermatomiositis son pápulas de Gottron y eritema heliotropo. Los pulmones son los órganos más comúnmente afectados (con excepción de los músculos y la piel) en la polimiositis y dermatomiositis. La afección pulmonar a veces puede resultar en un desenlace fatal (enfermedad pulmonar intersticial, hipertensión pulmonar secundaria). La afección cardíaca suele ser subclínica, pero también puede expresarse como insuficiencia cardíaca, síndrome coronario agudo o alteraciones de la conducción., Las manifestaciones infrecuentes de la enfermedad son reflujo gastroesofágico, malabsorción, ulceración de la mucosa gastrointestinal, calcificación de tejidos blandos, síndrome de Raynaud, Artralgia/artritis y algunas otras manifestaciones clínicas menos comunes de la enfermedad. El tratamiento de la polimiositis / dermatomiositis incluye terapia inmunosupresora / inmunomoduladora y tratamiento sintomático de apoyo. La base para el tratamiento de la miositis son los glucocorticoides, que se aplican por vía oral en un régimen de dosis diaria de 0,75 a 1 mg/kg/día, y en formas graves de la enfermedad en las dosis de pulso intravenoso de 1 g/día., Los inmunosupresores / inmunomoduladores se añaden en la terapia junto con glucocorticoides para un mejor control de la enfermedad y para reducir la dosis requerida de glucocorticoides (efectos secundarios del uso a largo plazo de altas dosis de glucocorticoides). El fármaco inmunosupresor más utilizado es el metotrexato en una dosis de hasta 25 mg/semana. La hidroxicloroquina tiene un buen efecto sobre las manifestaciones cutáneas de la enfermedad. Entre otros inmunosupresores que se utilizan en el tratamiento de la miositis están La azatioprina, La ciclosporina (en pacientes con afección pulmonar), el micofenolato mofetilo y el tacrolimus., Las inmunoglobulinas intravenosas aplicadas por vía parenteral en una dosis de 2 g/kg dividida en dosis múltiples mostraron un excelente efecto clínico en pacientes con afección de los músculos del esófago y la garganta, en pacientes con afección pulmonar y en pacientes con enfermedad resistente. La experiencia con los productos biológicos se limita a un pequeño número de pacientes. La fisioterapia es una forma necesaria de tratamiento para la recuperación de la fuerza muscular en la fase de remisión de la enfermedad. Un tratamiento rápido de las infecciones y la insuficiencia cardíaca a veces puede salvar la vida de los pacientes con miositis., El tratamiento sintomático del dolor con analgésicos y AINEs reduce el dolor, acelera la recuperación y mejora la calidad de vida en pacientes con miositis.