discusión
la coartación de la aorta se refiere a un área de estrechamiento o reducción en la luz aórtica que puede estar presente en cualquier parte de la aorta torácica o abdominal. Esta condición se describió por primera vez en París, Francia, en 1791 y se demostró por primera vez angiográficamente en 1941 (1). La coartación ocurre debido a un defecto primario en el medio de la pared aórtica, que causa una estenosis irregular en la luz aórtica., Este fenómeno se encuentra más comúnmente distal a la arteria subclavia izquierda cerca del conducto arterioso o ligamento arterioso (figura (Figure33) (2). La coartación de la aorta es más frecuente en hombres que en mujeres (4:1) y es extremadamente inusual en Afroamericanos (3). Esta entidad se divide generalmente en 2 subgrupos: coartación localizada, también conocida como tipo adulto / postductal/yuxtaductal, e hipoplasia tubular, también conocida como tipo infantil/preductal / difusa.,
de eco de Gradiente de la imagen de la aorta en el plano sagital muestra una estenosis de la zona en el istmo aórtico (flecha).
la coartación localizada de la aorta típicamente describe un estrechamiento corto y discreto del Istmo aórtico cerca del ligamento arterioso distal a un conducto arterioso cerrado. Los pacientes con esta condición son adolescentes o adultos y son típicamente asintomáticos; las anomalías cardíacas coexistentes, que son comunes en el subgrupo de hipoplasia tubular, generalmente están ausentes., Por lo tanto, el diagnóstico a menudo se pasa por alto hasta que se realiza una radiografía de tórax de rutina. Los pacientes con coartación localizada, como este paciente, tienen hallazgos uniformemente típicos en la radiografía de tórax.
el signo «figura 3» describe el aspecto anormal de la perilla aórtica y la aorta descendente proximal (2)., Debido al estrechamiento focal de la aorta torácica distal a la arteria subclavia izquierda y a la dilatación pre y poststenótica de la perilla aórtica y el istmo aórtico, el borde mediastínico del lado izquierdo en la radiografía de tórax posteroanterior puede parecerse al número 3 para un observador experimentado (figura (Figure11). Además, a veces se puede visualizar una arteria subclavia izquierda agrandada que se extiende desde el mediastino hasta el ápice pulmonar izquierdo (3).
además del signo «figura 3», el entallamiento de las costillas (figura (Figure22) es una anomalía comúnmente identificada en la coartación en una película torácica frontal., Debido a la estenosis aórtica focal, numerosas vías colaterales arteriales enrutan el flujo sanguíneo desde la aorta descendente proximal a la distal. Estas vías colaterales incluyen las arterias mamaria interna, espinal anterior, torácica lateral e intercostal. Las arterias intercostales viajan con las venas y nervios intercostales acompañantes en los surcos neurovasculares a lo largo del borde inferior de las costillas posteriores., A medida que las arterias intercostales se agrandan secundarias a la hipertensión, erosionan el borde inferior de la tercera a la octava costillas, causando una aparición de muescas (figura (Figure22) (1). Si bien esta apariencia no se limita a la coartación aórtica, el hallazgo de muescas bilaterales y simétricas en un paciente >de 6 años de edad, especialmente en asociación con un contorno aórtico anormal como se describió anteriormente, es prácticamente diagnóstico de coartación de la aorta.,
la vista detallada de las costillas muestra muescas inferiores de las partes media y lateral de las porciones posteriores de múltiples costillas (flechas).
cuando se sospecha radiográficamente la coartación de la aorta, especialmente en un paciente no diagnosticado previamente, se recomienda encarecidamente una evaluación adicional con imágenes vasculares. Tradicionalmente, se ha utilizado la angiografía diagnóstica o la cinangiografía., Hoy en día, la resonancia magnética con angiografía por resonancia magnética (ARM) con contraste es un método de diagnóstico preciso pero no invasivo. La Arm con imagen parasagital en la proyección oblicua anterior izquierda mediante gating cardíaco puede demostrar exquisitamente la apariencia de la coartación aórtica, la naturaleza y el grado de compromiso de los vasos, y el tipo y curso de las vías colaterales, así como proporcionar una evaluación y comparación pre y postquirúrgica en pacientes con coartación.,
mientras que los pacientes con el tipo localizado de coartación aórtica son frecuentemente asintomáticos, su anatomía vascular anómala resulta en una fisiología aberrante y hallazgos clínicos anormales. Estos pacientes pueden quejarse de dolores de cabeza (por hipertensión) y tienen un mayor riesgo de aneurismas del círculo intracraneal de la baya de Willis por alteración del flujo vascular intracerebral (3). Estos pacientes, por lo tanto, tienen un mayor riesgo de ruptura aneurismática y posterior muerte., Además, los pacientes pueden describir los síntomas de claudicación, especialmente durante el ejercicio, secundaria a la hipoperfusión de las extremidades inferiores. Un examen físico cuidadoso generalmente provocará una diferencia notable en la presión arterial entre las extremidades superiores bilaterales (por encima de la estenosis) y las extremidades inferiores (Por debajo de la estenosis), así como un retraso en la extremidad inferior o el pulso inguinal (3). La evaluación cardíaca generalmente demostrará un soplo sistólico medio, y la electrocardiografía o la imagen cardíaca demostrarán hipertrofia ventricular izquierda (figura (Figure11)., Ambos hallazgos son causados por la estenosis luminal aórtica y el consiguiente aumento de la carga de trabajo del ventrículo izquierdo.
el segundo subgrupo en coartación de la aorta, hipoplasia tubular, describe un estrechamiento largo y fusiforme del arco aórtico en algún lugar distal al origen de la arteria innominada. Este tipo de coartación aórtica involucra a neonatos y lactantes, y las anomalías cardíacas, como la válvula aórtica bicúspide, la comunicación interventricular y el conducto arterioso persistente, coexisten comúnmente (1)., La coartación de la aorta es la segunda causa más común de insuficiencia cardíaca congestiva en un neonato (después del corazón izquierdo hipoplásico), y estos neonatos también presentan cianosis de las extremidades inferiores, hipertensión venosa pulmonar e insuficiencia ventricular izquierda. La interpretación de la radiografía de tórax en este grupo de pacientes puede ser difícil, ya que el contorno mediastínico anormal observado en pacientes adultos está oscurecido por el timo suprayacente, y las muescas de las costillas no aparecen a esta temprana edad (1)., En cambio, la radiografía de tórax revelará cardiomegalia y aumento de la vascularización pulmonar, consistente con insuficiencia cardíaca.
El tratamiento para pacientes con coartación de la aorta implica la reparación intraoperatoria de la estenosis, ya sea mediante resección y anastomosis de extremo a extremo o mediante el uso de un parche o sistema de injerto para eludir el segmento afectado (3). Además, el manejo médico de la hipertensión sistémica, tanto antes como después de la reparación quirúrgica, es fuertemente defendido., La recoartación postoperatoria puede ocurrir, y esta complicación puede ser manejada con angioplastia transluminal percutánea y / o colocación de stent en el sitio estenótico.