Pezones Supernumerarios (Politelia) y Mama supernumeraria (Polimastia)
en el embrión humano, la cresta mamaria primero se hace evidente en el embrión de 7 a 8 mm de largo y las atrofias antes del nacimiento. Es la persistencia del tejido mamífero a lo largo de la línea de leche lo que resulta en tejido mamario ectópicamente desplazado o accesorio (ver Figs. 9-1 y 9-2). Esta anomalía congénita es comúnmente bilateral y a menudo no está acompañada por la areola o el pezón (Fig. 9-15)., En 1915, kajava117 desarrolló un sistema de clasificación para caracterizar el tejido mamario accesorio que todavía se usa: (1) la presencia de una mama completa con tejido de la glándula mamaria y el complejo areola-pezón, (2) la presencia de tejido glandular y pezón, (3) tejido glandular y areola, (4) tejido glandular solitario, (5) areola-pezón con reemplazo de grasa del tejido de la glándula mamaria (pseudomamma), (6) el pezón solo (politelia), (7) la areola sola (politelia areolaris), y (8) la presencia de un pequeño parche de tejido capilar (politelia pilosa).,
La Politelia representa la variante más común de los componentes supernumerarios de la mama y ocurre predominantemente entre la mama y el ombligo.118 sin embargo, el tejido glandular compatible con componentes completos o variables del parénquima mamario puede ocurrir dentro de la cresta mamaria en sitios entre la axila y la ingle. Velanovich119 ha revisado la embriología, la presentación clínica, el diagnóstico, el tratamiento y la importancia clínica de los pezones supernumerarios, las mamas supernumerarias y el tejido mamario ectópico., Las consideraciones importantes relacionadas con estas anomalías comunes incluyen las siguientes:
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Pezones Supernumerarios, Mamas supernumerarias y tejido mamario ectópico que se desarrollan con mayor frecuencia a lo largo de las líneas de leche.
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mientras que la politelia es evidente al nacer, el tejido mamario supernumerario y ectópico es evidente solo después de la estimulación hormonal que ocurre en la pubertad o durante el embarazo.
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el tejido mamario ectópico está sujeto a los mismos cambios patológicos que se producen en las mamas posicionadas normalmente.,
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El tejido mamario ectópico axilar puede confundirse con otras lesiones malignas y benignas que ocurren en el área.
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La Politelia puede indicar afecciones asociadas, sobre todo malformaciones urológicas o neoplasias urogenitales.
la presencia de niples supernumerarios o accesorios (Fig. 9-16) es una anomalía congénita menor relativamente común que ocurre en ambos sexos, con una frecuencia estimada de 1 en 100 a 1 en 500 personas.120 Mehes121, 122 y Mehes y asociados123 han reportado la frecuencia de pezones supernumerarios como 0.,22% en una población europea blanca, que es significativamente menor que la incidencia de 1,63% encontrada por Rahbar124 en neonatos estadounidenses negros. Esto representa un aumento de 7,4 veces para la anomalía en negros. En la población judía recién nacida reportada por Mimouni y asociados125, se observó la mayor incidencia de 2,5% de politelia. Esta alta frecuencia de pezones supernumerarios posiblemente podría estar relacionada con diferencias étnicas pero, como lo reconocen algunos autores, puede estar relacionada con una técnica sistemática para el examen del recién nacido.,
los pezones supernumerarios congénitos pueden ocurrir en cualquier tamaño o configuración a lo largo de la línea de leche mamaria que se extiende desde el pezón hasta la sínfisis pubis. Como se señaló anteriormente, la anomalía del pezón supernumerario puede pasarse fácilmente por alto en los bebés pequeños, en quienes estas lesiones ectópicas a menudo aparecen solo como una pequeña mancha con un diámetro de 2 a 3 mm. Moore y Schosser34 observaron que los pezones supernumerarios generalmente se desarrollan justo debajo de la mama normal en la población blanca, con una incidencia menos común en los sitios abdominales o inguinales. ,Abramson127 observó Pezones supernumerarios bilaterales en aproximadamente la mitad de los pacientes con politelia. En los sitios ectópicos, la politelia se origina en las yemas extramamarias que están presentes a lo largo de las crestas mamarias embrionarias ventrales (ver Fig. 9-3A). Solo una minoría de personas con esta anomalía clínica tienen más de dos pezones adicionales.34
La Politelia debe ser buscada en el examen físico de rutina de cada recién nacido, y la presencia de la condición debe ser reportada a los padres., Esto es importante por las siguientes razones, según lo informado por Mimouni y asociados125:
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las mamas supernumerarias en las mujeres pueden responder a las fluctuaciones en las hormonas de manera fisiológica, de modo que pueden ocurrir agrandamiento puberal, hinchazón premenstrual, sensibilidad y lactancia durante el embarazo y el parto.
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Las pacientes con politelia pueden estar sujetas al mismo espectro de enfermedades patológicas observadas en las mamas normales (por ejemplo, neoplasias, fibroadenomas, adenomas papilares, quistes o carcinomas).,128-131
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los pezones supernumerarios pueden estar asociados a otras enfermedades congénitas como anomalías vertebrales132,133 arritmias cardíacas o anomalías renales.128,134-139
en la embriogénesis, la politelia ocurre durante el tercer mes de gestación, cuando la cresta mamaria embrionaria no regresa normalmente, un evento coincidente con el desarrollo del sistema urogenital y otros sistemas de órganos., Aunque se han asociado varias malformaciones con politelia (tabla 9-2), se ha llamado la atención sobre la alta incidencia de anomalías renales y neoplasias malignas en niños con pezones supernumerarios.140 la asociación entre Pezones supernumerarios y anomalías ocultas del sistema urogenital se ha reportado en al menos dos poblaciones pediátricas no estadounidenses. Estos estudios de Hungría55 e Israel141 han reportado que el 23% y el 40%, respectivamente, de los niños con politelia tenían anomalías renales obstructivas o duplicaciones del sistema excretor., Los estudios realizados en niños húngaros no han mostrado ninguna relación entre la politelia y las anomalías renales. Jojart y Seres142 han encontrado que la prevalencia de pezones supernumerarios es del 4,29% entre los recién nacidos sanos y del 5,86% entre los escolares sanos. Se utilizó ultrasonido para examinar el sistema urogenital de 496 niños con pezones supernumerarios y 2367 pacientes control. La prevalencia de anomalías renales fue de 3,74% en niños con pezones supernumerarios y 3,17% en el grupo control; 2,86% en recién nacidos con pezones supernumerarios y 1,89% en recién nacidos control. Las diferencias no fueron significativas., La Asociación de la politelia con malformaciones urogenitales sigue siendo controvertida. Las recomendaciones varían desde la ausencia de exámenes de detección hasta los exámenes de todos los niños con politelia. La verdadera asociación de estas dos entidades probablemente no se ha dilucidado completamente.143,144
La Politelia también se ha asociado con cánceres de testículo y riñón.Se han notificado 123,145-147 casos familiares y esporádicos de politelia con cáncer renal, anomalías urogenitales y tumores de células germinativas.133.147-149 Goedert y associates146 evaluaron a 299 estudiantes de Medicina, de los cuales 8 (2.,7%) tenía politelia. Esta frecuencia de la anomalía produjo un riesgo relativo estimado de cáncer testicular para los hombres con politelia de 4,5 (intervalo de confianza del 95%, 1,6 a 12,4). Goedert y coworkers145 también relacionaron el adenocarcinoma renal con la politelia. En una cohorte de 32 pacientes con adenocarcinoma renal, un número desproporcionado de pacientes exhibió politelia. Los autores sugieren que esto puede representar un vínculo genético o de desarrollo entre el adenocarcinoma renal y la politelia.,
la politelia Intra-areolar representa una unidad pezón-areola dentro de la cresta mamaria tal que existe una dicotomía de la mama vestigial y el complejo pezón-areola. Solo se han registrado unos pocos casos de politelia intraareolar bilateral. La multiplicidad de pezones no es infrecuente, y son bilaterales en aproximadamente la mitad de los pacientes tan afectados. Se han registrado hasta 10 pezones en un solo paciente.Se han observado 150 localizaciones atípicas secundarias al primordio embrionario desplazado.,151
la presencia de pezones supernumerarios puede requerir terapia operativa en casos en los que la secreción, el tumor o la formación de quistes es evidente. Se prefiere la escisión elíptica simple colocada en líneas de escote o pliegues de la piel para lograr la máxima cosmesis. El cierre primario generalmente es posible y permite al cirujano lograr un resultado cosmético superior.
La Polimastia también resulta de la cresta mamaria embrionaria (ver Fig. 9-1a) no someterse a una regresión normal (ver Fig. 9 A 1b). Los factores causales son aún desconocidos. La prevalencia de polimastia fue de 0.,1% en el proyecto colaborativo Perinatal reportado por Chung y Myrianthopoulos 152, aunque Orti y Oazi153 sugirieron una frecuencia cercana al 1%. En una encuesta longitudinal de defectos congénitos menores, Mehes121, 122 y Mehes y asociados123 observaron que las mamas supernumerarias estaban presentes en el 0,2% de los niños; 8 de los 20 niños afectados en el estudio también tenían anomalías renales mayores. Al igual que el politelio, los informes sobre polimastia sugieren una asociación entre el adenocarcinoma renal y las malformaciones renales.140,154
se ha observado una ocurrencia familiar de la anomalía de la polimastia.,98.153 Degruchy y Turleau155 documentan la Asociación de la polimastia con los síndromes citogenéticos congénitos, especialmente los implicados con los cromosomas 3 y 8. Además, otras anomalías congénitas, en particular el síndrome de Turner (agenesia ovárica y disgenesia con cariotipos cromosómicos de 45, X, pero se observan patrones de mosaico) y el síndrome de Fleisher (desplazamiento lateral de los pezones a las líneas medioclaviculares con hipoplasia156 renal bilateral), pueden tener polimastia como componente del síndrome (Fig. 9-17).,
en una presentación de un caso en 1995 y revisión de la literatura sobre carcinoma de tejido mamario ectópico, Evans y Guyton157 informaron que de un total de 90 casos de carcinoma de tejido mamario ectópico, 64 ocurrieron en la axila. La supervivencia combinada más allá del periodo post-tratamiento de 4 años fue del 9,4%. No se encontró ninguna ventaja de supervivencia para la mastectomía radical o radical modificada sobre la escisión local combinada con disección axilar o radiación., Los investigadores encontraron que el diagnóstico preoperatorio correcto rara vez se hizo, y sugirieron que la mejora del Pronóstico requiere sospecha diagnóstica y biopsia temprana de masas ectópicas sospechosas que ocurren a lo largo de las líneas de leche embrionaria. En estudios relacionados, se ha encontrado que la biopsia con aguja fina es útil en el diagnóstico y manejo del tejido mamario ectópico.150,158,159