las malformaciones cavernosas son grupos de vasos sanguíneos anormales y diminutos y vasos sanguíneos más grandes, estirados y de paredes delgadas llenos de sangre y ubicados en el cerebro. Estas malformaciones de los vasos sanguíneos también pueden ocurrir en la médula espinal, la cubierta del cerebro (duramadre) o los nervios del cráneo. Las malformaciones cavernosas varían en tamaño de menos de un cuarto de pulgada a 3-4 pulgadas., Las malformaciones cavernosas también se conocen como cavernomas, angiomas cavernosos, hemangiomas cavernosos o malformaciones vasculares intracraneales. El término angioma implica una propensión al crecimiento que se asocia principalmente con la forma familiar de la enfermedad.
causas
no se sabe qué causa las malformaciones cavernosas cerebrales. Alrededor del 20% de las personas con malformaciones cavernosas cerebrales tienen la forma familiar, lo que significa que heredaron la afección., Los investigadores han identificado mutaciones genéticas que pueden causar malformaciones cavernosas cerebrales, como los genes KRIT1 (CCM1), CCM2 y PDCD10 (CCM3).
Síntomas
una persona con Una malformación cavernosa puede experimentar ningún síntoma. Cuando se presentan síntomas, a menudo están relacionados con la ubicación de la malformación y la fuerza de las paredes de la malformación. El tipo de déficit neurológico se asocia con el área del cerebro o la médula espinal que afecta la malformación cavernosa., Los síntomas pueden aparecer y desaparecer a medida que la malformación cavernosa cambia de tamaño debido al sangrado y la reabsorción de sangre., Cualquiera de los siguientes síntomas puede ocurrir:
- convulsiones
- debilidad en brazos o piernas
- Problemas de visión
- Problemas de equilibrio
- Problemas de memoria y atención
- dolores de cabeza
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cuando &cómo buscar atención médica
Si experimenta síntomas repentinos como dolor de cabeza intenso repentino, convulsiones, debilidad repentina en brazos o piernas, problemas repentinos de visión, problemas repentinos de equilibrio, problemas repentinos de memoria y atención, busque atención médica de inmediato. Si se descubre que usted tiene una malformación cavernosa cerebral, debe ser referido a un neurocirujano.,
Testing & Diagnosis
las malformaciones cavernosas forman parte de un grupo de lesiones conocidas como » malformaciones vasculares angiográficamente ocultas.»Esto significa que no son visibles en un angiograma. Las angiografías no pueden visualizar malformaciones cavernosas, porque la sangre fluye lentamente a través de este tipo de lesiones. Se presume que los síntomas relativamente leves de la lesión, incluso cuando se rompe, están relacionados con este estado de flujo sanguíneo relativamente bajo.,
La resonancia magnética (RM), con y sin contraste y con secuencias de eco en gradiente, sigue siendo el mejor medio para diagnosticar malformaciones cavernosas. Es posible que sea necesario repetir las IRM para analizar un cambio en el tamaño de una malformación cavernosa, sangrado reciente o la aparición de lesiones nuevas.
tratamiento
lesiones asintomáticas
En general, las lesiones que se descubren incidentalmente deben seguirse con imágenes por resonancia magnética anualmente durante dos años, luego cada cinco años a partir de entonces., Una resonancia magnética debe realizarse antes si hay alguna evidencia clínica de hemorragia o aparecen nuevos síntomas. A algunos pacientes se les pueden recetar medicamentos anticonvulsivos. Este es un ejemplo de un subtipo de MAV que puede ser monitoreado radiográficamente, específicamente porque las consecuencias de la hemorragia de estas lesiones son mucho menos graves que las de las Mav clásicas o aneurismas.
lesiones sintomáticas
Se debe considerar la cirugía para el control de las convulsiones si: 1.) Las convulsiones no se pueden controlar con medicamentos; 2.,) La malformación cavernosa se encuentra en un área del cerebro de bajo riesgo y fácil acceso; y 3.) Se ha determinado que la lesión está causando las convulsiones. Si las convulsiones se controlan a través de la administración de medicamentos, es posible que no haya ninguna razón convincente para realizar la cirugía. En general, aunque las convulsiones pueden curarse con una extirpación microquirúrgica exitosa, el objetivo principal de la cirugía es prevenir el sangrado y los problemas futuros, como las convulsiones que pueden estar asociadas. El control de las convulsiones por sí solo no es justificación para realizar microcirugía en una malformación cavernosa.,
La cirugía puede estar indicada en pacientes que han experimentado una hemorragia neurológicamente sintomática de una lesión en un área de bajo riesgo y de fácil acceso. Para lesiones en áreas elocuentes del cerebro, la extirpación quirúrgica debe contemplarse en el contexto del riesgo quirúrgico al tejido cerebral cercano, equilibrando este riesgo con el riesgo de sangrado a ese mismo tejido en caso de una segunda hemorragia.
la extirpación quirúrgica debe considerarse en pacientes con déficits neurológicos progresivos, pero tales déficits neurológicos pueden empeorar después de la cirugía., Aunque la cirugía del cerebro o la columna vertebral puede conllevar un riesgo considerable, también puede provocar una hemorragia en el tejido nervioso. El riesgo de cirugía debe equilibrarse con el riesgo de no Cirugía, de forma individualizada, caso por caso.
información del autor
las páginas del paciente son creadas por profesionales de la Neurocirugía, con el objetivo de proporcionar información útil al público.
Brian Hoh, MD, FAANS, es el profesor de la familia James y Brigitte Marino y presidente de Neurocirugía en la Universidad de Florida. Dr., Hoh se especializa en Neurocirugía cerebrovascular y endovascular, incluyendo el tratamiento de aneurismas cerebrales, malformaciones cavernosas, estenosis de la arteria carótida, accidente cerebrovascular y enfermedad de moya moya.
Descargo de responsabilidad
La AANS no respalda ningún tratamiento, procedimiento, producto o médico al que se haga referencia en estas hojas informativas para pacientes. Esta información proporcionada es un servicio educativo y no pretende servir como consejo médico., Cualquier persona que busque asesoramiento o asistencia Neurocirugía específica debe consultar a su neurocirujano, o localizar uno en su área a través de la herramienta en línea Encuentre un neurocirujano certificado por la Junta de la AANS.