tipos de enfermedad de von Willebrand
hay tres tipos principales de EVW, numerados 1, 2 y 3. El tipo 2 tiene varios subtipos. Cada uno de ellos se describe a continuación. Es importante que una persona con VWD sepa qué tipo tiene.
la enfermedad de von Willebrand tipo 1
la EVW tipo 1 es el tipo más común. Alrededor del 85% de las personas con VWD tienen este tipo., En la EVW tipo 1, no hay suficiente factor de von Willebrand (FVW) en el torrente sanguíneo. El FVW funciona correctamente, pero el cuerpo necesita más para controlar adecuadamente el sangrado. Dado que el FVW protege el factor VIII de ser destruido, un nivel bajo de FVW también puede significar un nivel más bajo de factor VIII. un pequeño número de personas con VWD tipo 1 puede tener sangrado grave a veces.
la enfermedad de von Willebrand tipo 2
la EVW tipo 2 es el siguiente tipo más común. Alrededor del 15% de las personas con VWD tienen el tipo 2. Por lo general, tienen problemas hemorrágicos más graves que las personas con tipo 1., En el tipo 2 VWD, hay suficiente factor de von Willebrand pero no funciona bien. Esto puede ser causado por el tamaño incorrecto de la proteína VWF. La proteína VWF se compone de partes llamadas multimeros. Para que el FVW haga su trabajo, el cuerpo debe unir correctamente estos multímetros.
Type 2 VWD tiene cuatro subtipos A, B, M y N:
En Type 2a, los multímetros VWF no son del tamaño correcto. Esto impide que las plaquetas hagan un buen tapón plaquetario.
En el tipo 2B, los multímetros VWF no son del tamaño correcto y el VWF se vuelve demasiado activo. Se adhiere a las plaquetas en la sangre cuando no se supone que lo haga., El cuerpo se deshace rápidamente de las plaquetas con el FVW adjunto. Esto causa una escasez de plaquetas y FVW en la sangre.
En el tipo 2M, el FVW no es capaz de adherirse a las plaquetas y no se forma un buen tapón plaquetario.
En el tipo 2N, el FVW no es capaz de hacer su trabajo como portador y protector del factor VIII. el nivel de factor VIII en el cuerpo es bajo porque no tiene el FVW para evitar que se descomponga. Con niveles bajos de factor VIII, el cuerpo tiene problemas para producir un coágulo de fibrina., Una persona con VWD Tipo 2n puede parecer tener hemofilia leve con algunos de los mismos síntomas. Sin embargo, no es hemofilia, porque el problema está con el FVW y no con el factor VIII. otro nombre para el tipo 2n es tipo 2 Normandía porque se describió por primera vez en pacientes de la región de Normandía en Francia.
enfermedad de von Willebrand tipo 3
El tipo 3 es el tipo más raro de EVW. Aproximadamente una persona en un millón lo tiene. El tipo 3 también tiene los síntomas más graves. Las personas con VWD Tipo 3 tienen poco o ningún VWF en la sangre., Sin que el FVW actúe como portador, la cantidad de factor VIII en la sangre también disminuye a niveles bajos. Las personas con VWD Tipo 3 tienen problemas para hacer tanto un tapón plaquetario como un coágulo de fibrina. Pueden tener sangrado en sus articulaciones y músculos sin siquiera saber que se han lesionado. Estas personas también tienen sangrado frecuente de la nariz y la boca. Las mujeres con VWD Tipo 3 tienen períodos menstruales largos con sangrado muy abundante. Debido a que los síntomas son tan graves, la EVW Tipo 3 casi siempre se diagnostica cuando una persona es muy joven.