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¿Qué es la enfermedad de Von Willebrand?
la enfermedad de Von Willebrand, o EVW, es un trastorno hemorrágico genético (hereditario) que impide que la sangre se coagule adecuadamente. Los trastornos hemorrágicos (incluida la hemofilia) son poco frecuentes. La enfermedad de Von Willebrand es el trastorno hemorrágico más común y afecta a hombres y mujeres por igual.
¿Qué sucede en la enfermedad de Von Willebrand?,
normalmente, cuando se corta o desgarra un vaso sanguíneo, el sangrado se detiene debido a la capacidad de la sangre para coagularse (tapar el orificio en el vaso sanguíneo y detener el flujo de sangre). Este complejo proceso involucra plaquetas y proteínas llamadas factores de coagulación.
el factor Von Willebrand participa en las primeras etapas de la coagulación de la sangre y también transporta la importante proteína de coagulación factor VIII. en las personas con EVW, la cantidad de proteína de coagulación del factor Von Willebrand en la sangre es menor de lo normal o no funciona como debería.,
¿Cuáles son los signos& síntomas de la enfermedad de Von Willebrand?
muchos adolescentes con VWD tienen síntomas tan leves que nunca saben que la tienen. Sin embargo, las personas con una forma más grave de la enfermedad necesitan un plan de tratamiento que les ayude a reducir los síntomas hemorrágicos.
Los síntomas de la enfermedad de Von Willebrand pueden incluir:
- Tener muchas hemorragias nasales
- moretones fáciles que ocurren mucho
- en las niñas, períodos pesados y de larga duración
- sangrado de larga duración o mucho sangrado durante y después de los procedimientos (extracción dental, amigdalectomía, etc.).,)
- cortes que exudan sangre durante más tiempo de lo habitual
- sangrado en las membranas mucosas, como las encías, la nariz y el revestimiento del sistema gastrointestinal
¿Cuáles son los tipos de enfermedad de Von Willebrand?
hay varias formas de VWD:
- En el tipo 1, el nivel del factor Von Willebrand en la sangre se reduce y el nivel del factor VIII también se puede reducir. Esta es la forma más común y leve de la enfermedad. Los síntomas pueden ser tan leves que nunca se diagnostica a la persona., Las personas con VWD tipo I generalmente no sangran espontáneamente, pero pueden tener mucho sangrado con períodos menstruales, traumatismos, cirugías o cuando se les extrae un diente.
- En el tipo 2, el nivel del factor Von Willebrand en la sangre es normal, pero no funciona como debería. El tipo 2 tiene varios subtipos, incluyendo:
- tipo 2a: los bloques de construcción que componen el factor (llamados multimeros) son más pequeños de lo habitual o se descomponen con demasiada facilidad.
- Tipo 2B: el factor se adhiere demasiado bien a las plaquetas, lo que lleva a la acumulación de las plaquetas, lo que puede causar un bajo número de plaquetas.,
- En el tipo 3, los niveles del factor Von Willebrand y del factor VIII son muy bajos o faltan. Los síntomas son graves y pueden incluir sangrado en las articulaciones y los músculos.
- Pseudo, o de tipo plaquetario, la enfermedad de Von Willebrand es similar al tipo 2B, pero el defecto está en las plaquetas en lugar del factor.
¿Qué causa la enfermedad de Von Willebrand?
Al igual que la hemofilia, la EVW es un trastorno genético. Por lo general, se transmite de padres a hijos, pero a veces puede ocurrir después del nacimiento. El Hijo de un hombre o una mujer con VWD tiene un 50% de probabilidades de contraer el gen.,
un niño también puede heredar el gen y no mostrar síntomas, pero aún así puede transmitir el gen a cualquier descendencia.
¿cómo se diagnostica la enfermedad de Von Willebrand?
debido a que los síntomas pueden ser leves, la VWD puede ser difícil de diagnosticar y, a menudo, no se encuentra.
si un médico piensa que usted tiene VWD, lo examinará y le preguntará acerca de su historia clínica. Su
incluye cosas como su salud pasada, la salud de su familia y cualquier medicamento que esté tomando.
el médico también puede enviar una muestra de sangre a un laboratorio para análisis., Es posible que sea necesario repetir las pruebas porque los niveles que detectan pueden subir y bajar con el tiempo.
¿cómo se trata la enfermedad de Von Willebrand?
el tratamiento más común para la EVW es la desmopresina. Esta hormona sintética (artificial) causa un aumento temporal en los niveles del factor Von Willebrand y del factor VIII. Se puede administrar como una inyección o un aerosol nasal. Pero no funciona para todos y puede no ser útil en el tratamiento del tipo 2. Algunos pacientes necesitarán tratamiento con una forma intravenosa (IV, administrada en una vena) del factor de Von Willebrand.,
también se pueden usar medicamentos para retardar o prevenir la descomposición de los coágulos de sangre, y se puede colocar pegamento de fibrina directamente sobre una herida para detener el sangrado.
Los tratamientos para las niñas con sangrado menstrual abundante por VWD también pueden incluir píldoras anticonceptivas o un DIU que contiene la hormona
.
¿qué más debo saber?
- Si ocurre sangrado, aplique presión en el área.
- Durante las hemorragias nasales, pellizque la parte blanda de la nariz e inclínese ligeramente hacia adelante para evitar que la sangre fluya por su garganta.
- dígale a su hematólogo si se planea alguna cirugía o procedimiento.,
- Las niñas con VWD que están teniendo períodos muy pesados o de larga duración pueden querer ver a un médico adolescente o un ginecólogo para obtener asesoramiento.
- dígale al dentista que usted tiene VWD. Es posible que necesite medicamentos antes del trabajo dental para reducir el sangrado.
- No tome aspirina ni otros antiinflamatorios no esteroideos (AINE), como ibuprofeno, para el dolor o la fiebre. Estos medicamentos afectan el funcionamiento de las plaquetas y pueden aumentar el riesgo de sangrado. Es Seguro tomar paracetamol, que no afecta la función plaquetaria.
- Los deportes de contacto pueden ser riesgosos para los adolescentes con VWD., En su lugar, puede mantenerse activo con actividades como nadar, andar en bicicleta y caminar. Discuta cualquier restricción con su médico.
- llame a su médico de inmediato si tiene sangrado excesivo o inexplicable.