¿qué es la enfermedad de Hirschsprung?
la enfermedad de Hirschsprung (también llamada aganglionosis colónica) es un bloqueo del intestino grueso debido a un movimiento muscular inadecuado en el intestino. Es una afección congénita, lo que significa que está presente desde el nacimiento.
causas
en la enfermedad de Hirschsprung, faltan ciertos tipos de células nerviosas (llamadas células ganglionares) en una parte del intestino., En áreas sin tales nervios, el músculo dentro de la pared intestinal no se contrae para empujar el material a través, lo que causa una obstrucción. Los contenidos intestinales se acumulan detrás de la obstrucción, hinchando el intestino y el abdomen.
la enfermedad de Hirschsprung causa alrededor del 25 por ciento de todos los bloqueos intestinales del recién nacido, pero también se identifica en bebés mayores y niños. Ocurre cinco veces más a menudo en los hombres que en las mujeres. La enfermedad de Hirschsprung a veces se asocia con otras afecciones hereditarias o congénitas, como el síndrome de Down.,diarrea acuosa (en las heces) poco después del nacimiento (dentro de las 24 a 48 horas)
deposiciones infrecuentes pero explosivas
ictericia
mala alimentación
pobre aumento de peso
vómitos
diarrea acuosa (en la NIÑOS Mayores:
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estreñimiento que empeora gradualmente (los pacientes pueden necesitar tomar laxantes regularmente)
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impactación fecal
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desnutrición
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crecimiento lento
diagnóstico
no ser diagnosticado hasta una edad posterior., Durante un examen físico, el médico puede sentir bucles intestinales en el abdomen hinchado. Un examen rectal puede revelar una pérdida de tono muscular en los músculos rectales.
Las pruebas utilizadas para ayudar a diagnosticar la enfermedad de Hirschsprung pueden incluir:
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radiografía Abdominal
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enema de bario: una radiografía que muestra la forma del recto y el colon
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manometría Anal: medición de la presión dentro del recto mediante un globo inflable
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biopsia Rectal: se utiliza un tubo de succión para desde el interior del recto., Este tejido se puede examinar bajo un microscopio para determinar si hay células ganglionares presentes. Aunque los resultados de la biopsia a veces pueden no ser concluyentes, esta suele ser la mejor prueba para determinar si un niño con síntomas tiene la enfermedad.
tratamiento
antes de la operación, un procedimiento llamado irrigación rectal en serie ayuda a aliviar la presión en (descomprimir) el intestino. Las secciones anormales del colon y el recto deben extirparse con cirugía para permitir que el niño defeca con facilidad. La parte sana del colon se introduce en la pelvis del niño y se une al ano.,
a veces esto se puede hacer en una operación, pero a menudo se hace en dos partes (también llamado «procedimiento por etapas»). Si se realiza en una operación, el cirujano conectará el colon con el ano inmediatamente después de extirpar el colon y el recto anormales. Si se realiza como un procedimiento por etapas, el primer paso es extirpar el colon y el recto enfermos, seguido de una colostomía. Cuando se realiza una colostomía, el borde cortado del intestino grueso se lleva a una abertura que se hace a través de la pared del abdomen. Esto permite que el contenido intestinal se vacíe en una bolsa., Más tarde, cuando el peso, la edad y la condición del niño han mejorado, se realiza un procedimiento de extracción, que elimina la colostomía y conecta el intestino grueso con el ano para permitir que el niño realice evacuaciones intestinales normales.
recuperación
Los síntomas mejoran o desaparecen en la mayoría de los niños después de la cirugía. Un pequeño número de niños puede tener estreñimiento o problemas para controlar las heces (incontinencia fecal). En general, los niños que reciben tratamiento temprano y aquellos con enfermedad limitada (lo que permite al cirujano dejar el intestino más sano en su lugar) tienen mejores resultados.