sarcoma de Ewing: un tumor maligno que surge en una célula nerviosa primitiva dentro del hueso o tejido blando y afecta a niños y adolescentes, especialmente entre las edades de 10 y 20 años. El sarcoma de Ewing suele aparecer en los huesos grandes de los brazos y las piernas y en los huesos planos de la pelvis, la columna vertebral y las costillas. Los tratamientos incluyen quimioterapia, cirugía y radioterapia., La célula nerviosa primitiva de la que surge el sarcoma de Ewing también da lugar a una serie de tumores, conocidos como la familia de tumores de Ewing, que incluyen el sarcoma de Ewing óseo, el sarcoma de Ewing extraóseo (no óseo), el tumor neuroectodérmico primitivo (PNET) y el tumor de Askin (PNET de la pared torácica). La mayoría de los tumores de la familia Ewing tienen una translocación entre los cromosomas 11 y 22 que resulta en la fusión del gen EWS en el cromosoma 22 con el gen del factor de transcripción FLI1 en el cromosoma 11, lo que conduce a la producción de una proteína quimérica (fusión)., Los tumores restantes de la familia Ewing involucran al gen EWS en otras translocaciones que conducen a la formación de proteínas quiméricas. En todos los casos la proteína quimérica es oncogénica; es decir, es responsable de la malignidad.
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