resumen
Un varón de 69 años fue remitido a nuestro hospital en diciembre de 1993 por haberse detectado una masa anormal en el hilio pulmonar derecho., La tomografía computarizada (TC) de tórax reveló un ganglio hilar hinchado entre los bronquios del lóbulo medio e inferior derecho y un tumor adherente en el segmento ventrobasal derecho (S8). Sin embargo, el roentgenograma de tórax en febrero de 1994 no mostró ningún tumor evidente en el campo pulmonar derecho. En marzo de 1996, la masa en el hilio pulmonar derecho reapareció en el roentgenograma torácico. La TC de tórax reveló un ganglio hilar hinchado entre los bronquios del lóbulo medio e inferior derecho, pero no había tumor en s8 derecho. El paciente fue sometido a videotoracoscopia el 17 de mayo de 1996., La biopsia intraoperatoria con aguja del ganglio reveló células cancerosas. Se realizó bilobectomía media e inferior derecha con disección mediastínica. El diagnóstico histológico reveló un carcinoma de células grandes ocupando casi por completo un ganglio hilar. Los lóbulos medio e inferior resecados no mostraron tumores, excepto una necrosis de coagulación de 1,5 cm de diámetro en S8b, correspondiente al sitio donde se había representado una sombra tumoral en la imagen de TC en diciembre de 1993., Concluimos que la necrosis de coagulación podría haber sido el sitio primario del tumor, que había retrocedido espontáneamente y luego apareció en el nodo interlobar metastásico.
Introducción
ha habido algunos informes de casos en los que la metástasis fue la única presentación y la evaluación cuidadosa no reveló la lesión primaria del tumor. Estos casos se han categorizado como cáncer primario desconocido (1-4) y no son infrecuentes., Sin embargo, hasta donde sabemos, solo se han registrado 11 casos primarios desconocidos en la literatura en los que se han involucrado ganglios hiliares pulmonares o mediastínicos (5-13). Presentamos un caso de cáncer de ganglio linfático hilar pulmonar sin lesión primaria evidente, que reapareció dos años después de la regresión espontánea.
Reporte de un caso
Un varón de 69 años fue remitido a nuestro hospital en diciembre de 1993 debido a que se había detectado una masa anormal en el hilio pulmonar derecho en un roentgenograma torácico de rutina y una biopsia pulmonar transbronquial en un hospital local fue diagnosticada como adenocarcinoma sospechoso.,
El roentgenograma torácico en su primera visita mostró una masa hiliar derecha de 6,8 × 3,2 cm (Fig. 1). La tomografía computarizada (TC) reveló una inflamación del ganglio hilar de 2,8 × 2,6 cm entre los bronquios del lóbulo medio e inferior derecho y un tumor adherente de 3,2 × 3,0 cm en el segmento ventrobasal derecho (58) (Fig. 2a y b). El examen sérico mostró un nivel elevado de antígeno carcinoembrionario (Ace), 29,9 ng/ml, siendo el valor normal <5,0 ng/ml., En enero de 1994, una broncoscopia mostró compresión extrínseca y deformidad del bronquio B8B derecho, pero la mucosa bronquial estaba intacta. La biopsia transbronquial no mostró células malignas. Fue admitido en nuestro hospital para una evaluación adicional del tumor en febrero de 1994. Sin embargo, el roentgenograma de tórax del 3 de febrero de 1994 no mostró ningún tumor evidente en el campo pulmonar derecho (Fig. 1). El nivel sérico de Ace disminuyó a 7,8 ng/ml, pero estuvo por encima del rango normal., Como no había evidencia patológica ni radiológica de malignidad, fue dado de alta sin ningún tipo de terapia y fue seguido en forma ambulatoria cada tres meses. No se había detectado nueva lesión ni recaída del tumor, y el nivel sérico de ACE se mantuvo entre 5,8 y 11,5 ng/ml durante dos años.
radiografía de tórax de 14 de diciembre de 1993 (a), 3 de febrero de 1994 (B) y 13 de marzo de 1996 (c).
radiografía de tórax de 14 de diciembre de 1993 (a), 3 de febrero de 1994 (B) y 13 de marzo de 1996 (c).,
en marzo de 1996, la masa en el hilio pulmonar derecho reapareció en el roentgenograma torácico (Fig. 1). La TC de tórax reveló un ganglio hilar de 3,0 x× 2,8 cm entre los bronquios del lóbulo medio e inferior derecho, pero no había tumor en el S8 derecho (Fig. 2c y d). El nivel sérico de ACE se elevó a 19,9 ng/ml. Fue admitido en nuestro hospital para evaluar el tumor el 10 de mayo de 1996. El examen físico al reingreso reveló demencia leve atribuible a la enfermedad de Alzheimer y deterioro moderado de la audición; altura 158 cm y peso 55 kg., Un examen de tórax y abdomen no mostró anomalías. El recuento de células sanguíneas fue normal, excepto en linfocitopenia moderada (1.295 células/µl). El nivel sérico de Ace fue de 27,3 ng/ml. Tenía gastritis cuando tenía 40 años y se curó médicamente. Tenía un historial de fumar de 20 cigarrillos por día durante los últimos 48 años. Su padre había muerto de cáncer gástrico, y su hermano mayor había muerto de cáncer de pulmón. La TC cerebral y abdominal no mostró hallazgos anormales, excepto una lesión Quística de 0,5 cm de diámetro en la glándula suprarrenal izquierda, que fue radiológicamente diagnosticada como quiste benigno.,
el paciente fue sometido a videotoracoscopia para diagnóstico del tumor el 17 de mayo de 1996. No hubo derrame pleural ni adhesión en el tórax derecho. El tumor se localizó entre los bronquios medios y basales del pulmón derecho y se adhirió a ellos, invadiendo el parénquima pulmonar adyacente. El tumor parecía comprometer un ganglio linfático interlobar inferior inflamado. La biopsia intraoperatoria con aguja del ganglio reveló células cancerosas. Como el tumor parecía invadir tanto el lóbulo medio como el inferior, se realizó una bilobectomía media e inferior derecha con disección mediastínica.,
macroscópicamente, se localizó un tumor duro pétreo entre los bronquios del lóbulo medio e inferior derecho, con un tamaño de 4,2 × 3,0 × 2,4 cm. La superficie de corte del tumor era heterogénea con áreas blancas y grises (Fig. 3). El tumor estaba bien encapsulado y separado claramente de los bronquios. Microscópicamente, las células tumorales reemplazaron la mayor parte del ganglio linfático y se preservó un área pequeña de tejido linfático en el área marginal del ganglio., El tumor mostró un patrón estratificado escamoide con necrosis central, pero sin diferenciación escamosa definitiva, como la formación de perlas cancerígenas o los puentes intercelulares (Fig. 4). Una parte de las células tumorales creció en un patrón organoide y mostró estructuras en forma de roseta que imitaban el carcinoma neuroendocrino de células grandes. Inmunotinción utilizando anticuerpos anti-cromogranina A y anti-molécula de adhesión celular neural (Lu-243) 14 mostró tinción granular difusa en el citoplasma y la membrana celular, respectivamente, lo que indica la naturaleza neuroendocrina de las células neoplásicas., Las células tumorales tenían una cantidad moderada de citoplasma espumoso eosinofílico y núcleos vesiculares grandes con nucléolos prominentes. Cabe destacar que se identificaron muchos focos de agregación de macrófagos en los nidos tumorales. Algunos de los nidos tumorales fueron reemplazados casi por completo por macrófagos y linfocitos (Fig. 5).
los lóbulos medio e inferior resecados se cortaron en serie a 5 mm de espesor y se examinaron a fondo. Sin embargo, no hubo tumores en los lóbulos excepto una necrosis de coagulación que midió 1.,5 cm de diámetro en el S8 visceral al bronquio B8b, correspondiente al sitio donde se había representado una sombra tumoral en la imagen de TC en diciembre de 1993. Microscópicamente, se observaron abundantes restos celulares en la necrosis de coagulación (Fig. 6). Se diagnosticó la enfermedad como carcinoma metastásico de células grandes con características neuroendocrinas en el ganglio linfático interlobar pulmonar y t0n1m0 patológicamente por la clasificación DICC (15). Concluimos que la necrosis de coagulación podría ser el sitio primario del tumor, que había retrocedido espontáneamente y reaparecido en el ganglio interlobar metastásico.,
el curso postoperatorio fue sin incidentes. Fue dado de alta el día 34 del postoperatorio en buenas condiciones. El nivel sérico de Ace disminuyó a 3,7 ng/ml dos meses después de la operación (Fig. 7). El paciente está bien sin signos de recurrencia 20 meses después de la operación.
la tomografía computarizada de tórax en diciembre de 1993 reveló un ganglio hilar hinchado (a) y un tumor adherente en la derecha 58 (b). La TC de tórax en marzo de 1996 reveló un ganglio linfático hilar hinchado (c), pero no había tumor adherente en la derecha 58 (d).,
la tomografía computarizada de tórax en diciembre de 1993 reveló un ganglio hilar hinchado (a) y un tumor adherente en la derecha 58 (b). La TC de tórax en marzo de 1996 reveló un ganglio linfático hilar hinchado (c), pero no había tumor adherente en la derecha 58 (d).
Discusión
Primario desconocido cáncer no es un fenómeno inusual. Se ha notificado que los pacientes con cáncer primario desconocido constituyen 0,5–3,3% de todos los pacientes con cáncer (1,2,4). Greager et al., (3) estudiaron 286 casos de cáncer primario desconocido e informaron que el sitio más común del cáncer detectado fue el ganglio linfático. La localización del ganglio linfático fue cervical (15,1%), supraclavicular (9,1%), axilar (4,2%) e inguinal (2,8%). Sin embargo, el carcinoma detectado solo en los ganglios linfáticos mediastínicos o hiliares es poco frecuente. Hasta donde sabemos, se han reportado II casos de cáncer primario desconocido detectado solo en los ganglios linfáticos pulmonares hiliares o mediastínicos (5-13). Los nodos involucrados fueron localizados en el hilio en cinco casos y en el mediastimo en seis., Histológicamente, cuatro casos fueron carcinoma de células pequeñas, tres fueron adenocarcinoma, dos fueron carcinoma de células escamosas y dos fueron carcinoma de células grandes.
aspecto macroscópico de la superficie de corte del pulmón derecho resecado.
el aspecto Macroscópico de la superficie de corte de la resección pulmonar derecha.
los resultados Microscópicos de la resección del tumor. El tumor mostró un patrón estratificado escamoide con necrosis central. pero sin diferenciación escamosa definitiva.,
los resultados Microscópicos de la resección del tumor. El tumor mostró un patrón estratificado escamoide con necrosis central. pero sin diferenciación escamosa definitiva.
Algunos de los nidos tumorales fueron reconocidos como necrosis de coagulación y algunos de los nidos tumorales estaban casi completamente reemplazada por los macrófagos.
Algunos de los nidos tumorales fueron reconocidos como necrosis de coagulación y algunos de los nidos tumorales estaban casi completamente reemplazada por los macrófagos.,
varias explicaciones para el desarrollo de cáncer primario desconocido son posibles. Una posibilidad es que el sitio principal sea el ganglio linfático. Ocasionalmente se ha notificado la existencia de inclusión epitelial benigna en el ganglio linfático (16-19), y ha habido un informe que describe un carcinoma que se originó a partir de la inclusión epitelial benigna en un ganglio linfático axilar (19)., Si bien es necesario probar histológicamente la inclusión epitelial en el ganglio linfático para demostrar que un carcinoma se origina en el ganglio, no ha habido casos en los que se haya probado la inclusión epitelial en los ganglios linfáticos resecados entre los 11 casos reportados de cáncer primario desconocido de los ganglios torácicos (5-13). El presente caso no mostró inclusión epitelial ectópica en los ganglios linfáticos resecados. Aunque esta hipótesis no coincidía con nuestro caso, no puede descartarse, ya que la inclusión epitelial benigna podría haber sido sustituida por el tumor.,
hallazgos microscópicos de la necrosis de coagulación en 58. Se observaron restos de células degeneradas en la necrosis de coagulación.
los resultados Microscópicos de la necrosis de coagulación en el 58. Se observaron restos de células degeneradas en la necrosis de coagulación.
Tiempo de evolución de los niveles séricos de CEA nivel.
Tiempo de evolución de los niveles séricos de CEA nivel.,
Holmes y Fouts (1) indicaron que los tumores primarios habían sido demasiado pequeños para ser detectados en el examen clínico o en la autopsia, o que los tumores primarios se habían extirpado o destruido inadvertidamente antes por el médico o por el huésped en los casos primarios de cáncer desconocidos. También consideraron la posibilidad de que el mecanismo de defensa del huésped hubiera destruido tumores primarios, lo que llamaron regresión espontánea del cáncer., Everson y Cole (20) definieron la regresión espontánea del cáncer como una desaparición parcial o completa de un tumor maligno sin ningún tratamiento que se considere que tiene el potencial de curar el cáncer. Informaron que la regresión espontánea se produjo no más de una vez en 60 000-100 000 casos de cáncer. La regresión espontánea es poco frecuente, especialmente en el cáncer de pulmón. En una revisión de la literatura, hemos encontrado sólo nueve casos (20-29).,
en nuestro caso, una sombra hiliar pulmonar en roentgenograma torácico en diciembre de 1993, que consistía en un ganglio linfático hinchado y un tumor adherente en S8, retrocedió sin terapia. Como no pudimos confirmar la histología maligna de la enfermedad antes de la regresión, podría haber sido una lesión benigna. Sin embargo, se detectaron grupos de núcleos degenerados en la necrosis de coagulación en S8 en el espécimen resecado., Además, algunos de los nidos tumorales en el ganglio linfático hilar fueron reemplazados casi por completo por macrófagos y linfocitos; estos hallazgos se asemejan a la necrosis de coagulación en S8. Por cierto, la localización de la necrosis de coagulación en el espécimen resecado fue la misma que la sombra tumoral en S8b en la imagen de TC de tórax en su primera visita. Además, el nivel de Ace sérico era paralelo al tamaño del tumor en los roentgenogramas torácicos., Por lo tanto, asumimos que un tumor primario productor de CEA en S8b hizo metástasis en el ganglio hilar, que tanto el tumor primario como el metastásico retrocedieron espontáneamente y que el ganglio metastásico solo recayó dos años después, mientras que el sitio primario permaneció como necrosis de coagulación.
Abreviaturas
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CEA
el antígeno carcinoembrionario
-
CT
calculada
Reconocimiento
Este trabajo fue apoyado en parte por Subvenciones en-Ayudas para la Investigación del Cáncer del Ministerio de Salud y Bienestar.,
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. carcinomas metastásicos de tumores primarios ocultos., El estudio de 254 pacientes
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