dentro de la mitocondria hay un cierto tipo de ADN. Eso es diferente en cierto modo del ADN que está en el núcleo. Este ADN es pequeño y circular. Tiene solo 16.500 pares de bases. Y codifica diferentes proteínas que son específicas para la mitocondrial. Ahora, recuerden esas vías que están dentro de la mitocondria para producir energía. Algunas de las enzimas en esas vías, y algunas de las proteínas que se necesitan para funcionar en esas vías, son producidas por el ADN mitocondrial., El ADN mitocondrial es críticamente importante para muchas de las vías que producen energía dentro de las mitocondrias. Y si hay un defecto en algunas de esas bases del ADN mitocondrial, es decir, una mutación, tendrá una enfermedad mitocondrial, que implicará la incapacidad de producir suficiente energía en cosas como el músculo, el cerebro y el riñón. El ADN mitocondrial, a diferencia del ADN nuclear, se hereda de la madre, mientras que el ADN nuclear se hereda de ambos padres. Así que esto es muy útil a veces para determinar cómo una persona tiene un cierto trastorno en la familia., A veces, una enfermedad se hereda a través de la línea materna, a diferencia de ambos padres. Se puede decir por un pedigrí o un grupo de antecedentes familiares si esto es o no una enfermedad mitocondrial debido a eso.
William Gahl, M. D., Ph D.