Arten von von Willebrand-Krankheit
Es gibt drei Haupttypen von VWD mit den Nummern 1, 2 und 3. Typ-2-hat mehrere Subtypen. Jeder von ihnen wird unten beschrieben. Es ist wichtig für eine Person mit VWD zu wissen, welche Art er oder sie hat.
Typ 1 von Willebrand-Krankheit
Typ 1 VWD ist der häufigste Typ. Etwa 85% der Menschen mit VWD haben diesen Typ., Bei Typ-1-VWD gibt es nicht genug von Willebrand-Faktor (VWF) im Blutkreislauf. Der VWF funktioniert korrekt, aber der Körper braucht mehr davon, um Blutungen angemessen zu kontrollieren. Da VWF Faktor VIII vor der Zerstörung schützt, kann ein niedriger VWF-Spiegel auch einen niedrigeren Faktor VIII bedeuten. Eine kleine Anzahl von Menschen mit Typ 1 VWD kann manchmal schwere Blutungen haben.
Typ 2 von Willebrand-Krankheit
Typ 2 VWD ist der nächsthäufigste Typ. Etwa 15% der Menschen mit VWD haben Typ 2. Sie haben normalerweise schwerere Blutungsprobleme als Menschen mit Typ 1., In Typ 2 VWD gibt es genug von Willebrand-Faktor, aber es funktioniert nicht richtig. Dies kann dadurch verursacht werden, dass das VWF-Protein die falsche Größe hat. Das VWF-Protein besteht aus Teilen, die als Multimer bezeichnet werden. Damit der VWF seine Aufgabe erfüllen kann, muss der Körper diese Multimer richtig zusammenstellen.
Typ 2 VWD hat vier Untertypen A, B, M und N:
In Typ 2A haben die VWF-Multimer nicht die richtige Größe. Dies verhindert, dass die Blutplättchen einen guten Thrombozytenstopfen bilden.
In Typ 2B haben die VWF-Multimer nicht die richtige Größe und der VWF wird zu aktiv. Es haftet an den Blutplättchen im Blut, wenn es nicht soll., Der Körper wird die Blutplättchen mit dem beigefügten VWF schnell los. Dies führt zu einem Mangel an Blutplättchen und VWF im Blut.
In Typ 2M kann der VWF nicht an den Blutplättchen haften und es bildet sich kein guter Blutplättchenstopfen.
Typ 2N, der VWF ist nicht in der Lage, Ihre Arbeit zu tun als Träger und Beschützer der Faktor-VIII -. Das Niveau von Faktor VIII im Körper ist gering, da Sie nicht über die VWF zu halten es von gebrochen. Bei niedrigen Spiegeln von Faktor VIII hat der Körper Probleme, ein Fibringerinnsel zu bilden., Eine Person mit Typ 2N VWD kann leichte Hämophilie mit einigen der gleichen Symptome haben. Es ist jedoch keine Hämophilie, da das Problem beim VWF liegt und nicht beim Faktor VIII. Ein anderer Name für Typ 2N ist Typ 2 Normandie, da er erstmals bei Patienten aus der Normandie in Frankreich beschrieben wurde.
Typ 3 von Willebrand Krankheit
Typ 3 ist die seltenste Art von VWD. Über eine person in einer million hat. Typ 3 hat auch die schwersten Symptome. Menschen mit Typ-3-VWD haben wenig oder kein VWF im Blut., Ohne dass VWF als Träger fungiert, sinkt auch die Menge an Faktor VIII im Blut auf niedrige Werte. Menschen mit Typ-3-VWD haben Probleme, sowohl einen Thrombozytenstopfen als auch ein Fibringerinnsel herzustellen. Sie können Blutungen in ihre Gelenke und Muskeln haben, ohne zu wissen, dass sie sich selbst verletzt haben. Diese Menschen haben auch häufige Blutungen aus Nase und Mund. Frauen mit Typ-3-VWD haben lange Menstruationsperioden mit sehr starken Blutungen. Da die Symptome so schwerwiegend sind, wird Typ 3 VWD fast immer diagnostiziert, wenn jemand sehr jung ist.