von vonillebrand sygdom

• større tekststørrelsestor tekststørrelseregulær tekststørrelse

Hvad er Von ?illebrand sygdom?

Von Vonillebrands sygdom eller V .d er en genetisk (arvelig) blødningsforstyrrelse, der forhindrer blod i at størkne korrekt. Blødningsforstyrrelser (herunder hæmofili) er sjældne. Von vonillebrands sygdom er den mest almindelige blødningsforstyrrelse og påvirker mænd og kvinder lige.

Hvad sker der ved Von Vonillebrands sygdom?,

normalt, når et blodkar skæres eller rives, stopper blødningen på grund af blodets evne til at koagulere (for at tilslutte hullet i blodkarret og stoppe blodstrømmen). Denne komplekse proces involverer blodplader og proteiner kaldet koagulationsfaktorer.

Von Vonillebrand-faktor er involveret i de tidlige stadier af blodkoagulation og bærer også den vigtige koagulationsproteinfaktor VIII. hos mennesker med V .d er mængden af Von .illebrand-faktor-koagulationsprotein i blodet lavere end normalt eller fungerer ikke som det skal.,

Hvad Er Tegnene & Symptomer på Von Willebrand Sygdom?

mange teenagere med V .d har så milde symptomer, at de aldrig ved, at de har det. Dem med en mere alvorlig form af sygdommen, selvom, har brug for en behandlingsplan for at hjælpe dem med at reducere blødningssymptomer.

Symptomer på Von Willebrand sygdom kan omfatte:

• at have en masse næseblod
• let blå mærker at der sker en masse
• i piger, tunge, lange perioder
• langvarig eller en masse af blødning under og efter procedurer (en tandudtrækning, tonsillektomi, osv.,)
• nedskæringer, der oser blod længere end normalt
• blødning i slimhinderne, såsom tandkød, næse og foring af mave-tarmsystemet

Hvad er typerne af Von ?illebrands sygdom?

Der er forskellige former for V .d:

• I Type 1 reduceres niveauet af Von Vonillebrand-faktor i blodet, og niveauet af faktor VIII kan også reduceres. Dette er den mest almindelige og mildeste form for sygdommen. Symptomerne kan være så mindre, at personen ikke nogensinde er diagnosticeret., Mennesker med type I V .d bløder normalt ikke spontant, men kan have meget blødning med menstruationsperioder, traumer, kirurgi eller når de har trukket en tand.
• I type 2 er niveauet af Von Vonillebrand-faktor i blodet normalt, men fungerer ikke som det skal. Type 2 har flere undertyper, herunder:
  • type 2A: de byggesten, der udgør faktoren (kaldet multimere), er mindre end normalt eller nedbrydes for let.
  • type 2B: faktoren klæber til blodpladerne for godt, hvilket fører til klumpning af blodpladerne, hvilket kan forårsage et lavt blodpladetal.,
• I Type 3 er Von Vonillebrand faktor og faktor VIII niveauer meget lave eller mangler. Symptomerne er svære og kan omfatte blødning i led og muskler.
• Pseudo eller blodpladetype, Von Vonillebrands sygdom ligner type 2B, men defekten er i blodpladerne i stedet for i faktoren.

Hvad forårsager Von Vonillebrands sygdom?

ligesom hæmofili er V .d en genetisk lidelse. Normalt er det gået fra forælder til barn, men nogle gange kan det ske efter fødslen. Barnet til en mand eller en kvinde med V .d har 50% chance for at få genet.,

et barn kan også arve genet og viser ingen symptomer, men kan stadig overføre genet til ethvert afkom.

Hvordan diagnosticeres Von Vonillebrands sygdom?

da symptomerne kan være milde, kan v .d være svært at diagnosticere og ofte ikke findes.

hvis en læge mener, at du har v .d, vil han eller hun undersøge dig og spørge om din medicinske historie. Din

indeholder ting som dit tidligere helbred, din families sundhed og enhver medicin, du tager.

lægen kan også sende en blodprøve til et laboratorium til test., Tests skal muligvis gentages, fordi de niveauer, de opdager, kan stige og falde over tid.

Hvordan behandles Von Vonillebrands sygdom?

den mest almindelige behandling for V .d er desmopressin. Dette syntetiske (menneskeskabte) hormon forårsager en midlertidig stigning i Von .illebrand faktor og faktor VIII niveauer. Det kan gives som en injektion eller en næsespray. Men det virker ikke for alle og kan ikke være nyttigt at behandle type 2. Nogle patienter har brug for behandling med en intravenøs (IV, givet i en vene) form af Von .illebrand faktor.,

medicin til at bremse eller forhindre nedbrydning af blodpropper kan også bruges, og fibrinlim kan sættes direkte på et sår for at stoppe blødningen.

behandlinger for piger med kraftig menstruationsblødning fra V .d kan også omfatte p-piller eller en lUD, der indeholder hormonet

.

Hvad skal jeg vide mere?

• hvis blødning sker, skal du lægge tryk på området.
• under næseblod skal du klemme den bløde del af næsen og læne lidt fremad for at forhindre blodet i at strømme ned i halsen.
• Fortæl din hæmatolog, hvis der er planlagt nogen operation eller procedurer.,
• piger med V .d, der har meget tunge eller langvarige perioder, vil måske gerne se en ungdomsmedicinsk læge eller en gynækolog for rådgivning.
• Fortæl tandlægen, at du har v .d. Du har muligvis brug for medicin inden tandarbejde for at reducere blødningen.
• tag ikke aspirin og andre ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID ‘ er), såsom ibuprofen, til smerter eller feber. Disse lægemidler påvirker, hvordan blodplader virker og kan øge risikoen for blødning. Det er sikkert at tage acetaminophen, som ikke påvirker blodpladefunktionen.
• kontakt sport kan risikabelt for teenagere med V .d., I stedet kan du forblive aktiv med aktiviteter som svømning, cykling og gåture. Diskuter eventuelle begrænsninger med din læge.
• ring til din læge med det samme, hvis du har overdreven eller uforklarlig blødning.