abstrakt
ondartet hypertermi er en sjælden farmakogenetisk lidelse udløst af depolariserende muskelafslappende midler og potente Flygtige anæstetiske midler. En MH-krise er en nødsituation og livstruende begivenhed, der kræver tidlig anerkendelse og hurtig styring. Dantrolene er den specifikke antagonist af MH., Forfatterne rapporterer sagen om en 9-årig dreng, der gennemgik en nødbronkoskopi for at fjerne et fremmedlegeme og udviklede masseter stivhed efter succinylcholin og sevofluran eksponering. Anæstesiholdet diagnosticerede en MH-begivenhed, og begivenheden blev administreret straks med understøttende behandling, dantrolene, administreres inden for 10 minutter. Patienten overlevede og havde et godt resultat uden komplikationer., Vi foreslår, at det er vigtigt for anæstesiudbydere at anerkende behovet for intraoperativ årvågenhed, hurtig anerkendelse og behandling, og dantrolen natrium bør være let tilgængeligt på hvert hospital.
1. Introduktion
malign hypertermi er en sjælden anæstetisk begivenhed udløst af succinylcholin og / eller Flygtige anæstetika, hvilket resulterer i en hypermetabolisk tilstand med en høj dødelighed på 80-90% . 1 ud af 15. 000 hos pædiatriske patienter, hvis de ikke behandles ., Dantrolen natrium er den specifikke behandling af MH, og den tidlige diagnose og hurtig håndtering med dantrolen fører til et fald i dødeligheden til 5% . Denne casestudie rapporterer om den tidlige diagnose og vellykket behandling af MH hos en pædiatrisk patient, der er planlagt til en nødbronkoskopi for at fjerne et fremmedlegeme.
2. Sagsrapport
en sund 9-årig dreng med en kropsvægt 28 kg blev indlagt på Universitetshospitalet med et fremmedlegeme (pin) i venstre hovedbronkus uden tegn på luftvejsobstruktion., Han gennemgik en nødbronkoskopi for at fjerne fremmedlegemet. Den preanestetiske rutineundersøgelse var normal. Patienten havde ingen signifikante medicinske tilstande og ingen kendte medicinske allergier. Han havde aldrig gennemgået generel anæstesi, og hans familie havde ingen familiær historie med uforklarlig død under anæstesi, anæstetiske komplikationer eller neuromuskulær sygdom.
patienten modtog generel anæstesi induceret af propofol, 60 mg og succinylcholin, 30 mg, givet intravenøst. Han blev ventileret med 100% ilt og sevofluran., Efter starten af succinylcholinadministration forsøgte ENT-kirurgen at indsætte bronchoskop, men barnets mund kunne ikke åbnes. Anæstesiologen vendte tilbage for at ventilere med 100% ilt og gav en lille yderligere dosis på 15 mg succinylcholin. Imidlertid fortsatte masseter-muskelstivheden i patienten. Tendensen med slutvands kuldio .id steg fra 30 mmHg til 55 mmHg, kropstemperatur til 39, 5.C, hjerterytme til 140-160 slag/minut og blodtryk til 130/75 mmHg. Iltmætning var 100%., Alle disse symptomer hos denne patient var stærke indikationer på ondartet hypertermi. Det arterielle blod gas blev undersøgt efter debut af symptomer, og følgende resultater blev fundet: pH-7.21, kuldioxid partialtryk 63 mmHg (med behørigt kontrolleret ventilation), oxygen partialtryk 245 mmHg, serum-kalium 5.5 mmol/l, bikarbonat 25.2 mmol/l, VÆRE på 2,7 mmol/l, og hæmatokrit 33%. Fem minutter efter induktion af anæstesi anerkendte vi de tidlige tegn på ondartet hypertermi.,
anæstesiologen ophørte med sevofluran og hyperventilerede med 100% ilt, opfordrede til backup, skiftede til en ny anæstesimaskine, der var forberedt på en ondartet hypertermi-patient, og informerede ENT-kirurgen. Anæstesi blev opretholdt med total intravenøs anæstesi (TIVA) med propofol-infusion og maskeventilation med 100% ilt. Kold normal saltvand blev infunderet intravenøst, og ispakker blev påført hele kropsoverfladen., Inden for cirka 10 minutter efter start af symptomer, dantrolen (20 mg hætteglas med dantrolen i 60 ml sterilt vand) blev givet som en belastning bolus på 2,5 mg/kg intravenøst, og derefter 1 mg/kg IV hver 6 timer, indtil tegn og symptomer på MH aftaget. Efter den første dosis havde patienten et passende klinisk respons, trenden med ETCO2 faldt til 38 mmHg, hjertefrekvens til 90-100 slag/minut og blodtryk til 110/50 mmHg. Alle symptomer inklusive masseter-muskelstivhed, hypertermi og takykardi blev løst., ENT-kirurgisk team blev informeret om patientens tilstand. Det kirurgiske team besluttede at afbryde den endoskopiske procedure. Patienten blev ikke intuberet og blev overført til den pædiatriske intensivafdeling (PICU) til yderligere og understøttende pleje.
efter at have været indlagt på PICU, blev patienten overvåget nøje for tegn på ondartet hypertermi og rhabdomyolyse. På postoperativ dag 1 havde urinen en brun farve, serumkreatininkinasen var stadig forhøjet ved 9530 IE/ L, serumkalium 5 me me / L og LDH 358 U / L., Patienten modtog aggressive intravenøse væsker til behandling af rhabdomyolyse. Hans medicinske tilstand forbedret, og dantrolene blev afbrudt på postoperativ dag 2. Patienten kom tilbage til operationsstuen for en bronkoskopi for at fjerne fremmedlegemet på postoperativ dag 2. Narkose plan var total intravenøs anæstesi (TIVA) induceret med propofol, fentanyl, og atracurium og ventilation med 50% ilt. Under operationen var patientens tilstand stabil uden tegn på malign hypertermi., Den kirurgiske procedure blev udført med succes, og stiften blev fjernet fra venstre hovedbronkus. Patienten blev herefter udskrevet hjem i en stabil tilstand på postoperative dag 4, serum kreatinin-kinase, der faldt til 855 IU/L. anæstesi team vejledte patientens familie medlemmer om denne situation, og det er nødvendigt at indberette denne betingelse i tilfælde af fremtidige eksponering af generel anæstesi. Denne bedøvelsesbegivenhed er blevet bemærket i hospitalets medicinske poster til fremtidig reference.
3., Diskussion
Malign hypertermi (MH) er en livstruende, sjældne, arvelige skeletal muscle lidelse med en forekomst under narkose, lige fra 1 : 10.000 til 250.000 på . Den kliniske præsentation af MH har hypermetabolic funktioner, der er udløst af depolariserende muskelafslappende (succinylcholine) og potent indånding anæstetika og er relateret til ukontrolleret udslip af intercellulære calcium fra skeletmuskulatur sarcoplasmic reticulum. Det resulterer i en stigning i hjertefrekvens, kerne kropstemperatur, og ende-tidevandsenergi CO2 (ETCO2), takypnø, og acidose., Et yderligere almindeligt tegn hos pædiatriske patienter, der modtog succinylcholin, er masseter muskelstivhed.
Masseter muskelstivhed (MMR) benævnt “kæbe af stål” resulterer i reduceret åbning af munden og stivhed i kæbe muskler. I visse tilfælde skal de andre årsager til kæbens stivhed differentieres fra MMR, for eksempel temporomandibulær leddysfunktion (TM-leddysfunktion), smerteinduceret trismus og myotonisk syndrom. Underdosering af succinylcholinadministration kan være en årsag til forkert diagnose af MMR .,
Masseter muskelstivhed (MMR) var den tidlige indikator for ondartet hypertermi hos patienter i alle aldre, især hos pædiatriske patienter; forekomsten var imidlertid mindre end 1 : 100 hos dem, der fik succinylcholin under flygtig anæstesi . Hos denne patient var MMR det tidligste tegn og var forbundet med hypermetabolisk reaktion. Derfor var malign hypertermi den mest sandsynlige diagnose., I et lignende tilfælde har nogle forfattere rapporteret et 4-årigt barn, der præsenterede succinylcholin-induceret masseter-muskelstivhed under akut bronkoskopisk fjernelse af et fremmedlegeme i luftrøret .
succinylcholin har været forbundet med den negative virkning af masseter-muskelstivhed, selvom barnet ikke var i risiko for MH . Isoleret masseter muskelstivhed er ikke et patognomonisk tegn på ondartet hypertermi , og MMR forekommer kun sjældent efter indgivelse af et ikke-depolariserende muskelafslappende middel ., Det er dokumenteret, at den første dosis succinylcholinadministration kan forårsage et fald i hjerterytmen, men ikke nå bradykardieniveauet; gentagne doser af succinylcholin uden forebyggende atropinadministration kan imidlertid resultere i betydelig bradykardi .
en klinisk gradingsskala udviklet af Larach og kolleger bruges til at forudsige og diagnosticere MH., Dette scoringssystem er baseret på kliniske manifestationer og laboratorieundersøgelser, herunder muskelstivhed og nedbrydning, respiratorisk acidose, øget temperatur, hjerteinddragelse, familiehistorie med MH og andre indikatorer. En score ≥50 antyder et næsten sikkert tilfælde af MH, og vores patient havde en MH-score på 63. Sværhedsgraden af MH kan afhænge af doseringen givet af de udløsende midler .
dantrolennatrium er den specifikke behandling hos MH-patienter. Det hæmmer dihydropyridinreceptorerne i og reducerer calciumfrigivelsen fra det sarkoplasmatiske retikulum., Efter dantrolene blev indført, faldt dødeligheden fra 80% til 1,4% i Nordamerika . Derudover er understøttende behandling vigtig, herunder ophør af udløsende midler, begyndelse af aktive køleteknikker, hvis hypertermi har vist sig, ændring af åndedrætskredsløb og øget minutventilation med 100% ilt ved høj frisk gasstrøm for at fjerne udløsende midler. Den maligne hypertermi Association of the United States antyder, at dantrolen skal være tilgængelig til administration inden for 10 minutter på anæstetiserende steder, hvor MH-udløsende midler anvendes .,
dantrolen natrium er ikke tilgængelig på nogle hospitaler. Forskellige forfattere har rapporteret overlevelsen af MH-tilfælde hos pædiatriske patienter uden dantrolene-administration, med tidlig anerkendelse og passende behandling, der fører til gode resultater i tilfælde af MH . Prognosen for MH afhænger af tidlig bevidsthed og øjeblikkelig passende styring . I Thailand, ikke alle anæstesi steder er fuldt fyldt med dantrolene; dog tertiære medicinske centre er fuldt fyldt med dantrolene., Vores hospital er også en medicinsk skole og var fuldt fyldt med dantrolene, så det var muligt for denne patient at modtage ordentlig ledelse og dantrolene på det relevante tidspunkt. Imidlertid har mange hospitaler i Thailand ikke et tilstrækkeligt udbud af dantrolene, så den korrekte understøttende ledelse er afgørende for en MH-patients overlevelse.
4. Konklusion
tidlig genkendelse af symptomer og passende behandling er nøglen til en vellykket håndtering af MH. Anæstesiudbydere skal være opmærksomme på symptomerne og årvågen hos patienter med mistanke om MH. Hurtig styring er kritisk., Dantrolene natrium er guldstandarden for MH-behandling og bør være tilgængelig på alle anæstesisteder. Familiehistorie og genetisk rådgivning er de vitale dele af MH-ledelsen.
interessekonflikter
forfatterne erklærer, at de ikke har nogen interessekonflikter.