[Polymyositis/dermatomyositis–kliniske billede og behandling]

Den kliniske præsentation ofmyositis spænder fra en smertefri muskelsvaghed til betydelig myalgi med muskelsvaghed og almensymptomer. Sammen med muskel og hud hengivenhed og forfatningsmæssige symptomer, sygdommen kan påvirke lunger, led, hjerte og mave-tarmsystemet., Det er vigtigt at bemærke, at den kliniske præsentation afmyositis syndrom kan overlappe med symptomer på anden bindevævssygdom i overlappende syndromer (SLE, SSCL, RA, SSJ)). Almindelige manifestationer af sygdommen er svaghed og muskel træthed, som er resultatet af skeletmuskulaturbetændelse (normalt den proaterallyimale gruppe af muskler, bilateralt og symmetrisk). Alvorlige former for sygdommen med kærlighed i halsen og respiratoriske muskler kan vitalt endan – ger patienter. Blandt forfatningsmæssige (generelle) symptomer er feber, utilpashed og vægttab normalt udtrykt., Hud kærlighed i dermatomyositis kan lokaliseres eller generaliseres som vesiculobullous erythroderma. Patognomoniske kutane manifestationer af dermatomyositis er Gottrons papler og heliotrope erytem. Lungerne er mest almindeligt påvirkede organer (med undtagelse af muskler og hud) ved polymyositis og dermatomyositis. Lungens kærlighed kan undertiden resultere i dødelig udgang (interstitiel lungesygdom, sekundær pulmonal hypertension). Hjertekærlighed er normalt subklinisk, men kan også udtrykkes som hjertesvigt, akut koronarsyndrom eller ledningsforstyrrelser., Sjældne manifestationer af sygdommen er gastroøsofageal refluks, malabsorption, mave-slimhinde ulceration, blødt væv forkalkning, Raynaud ‘ s syndrom, artralgi/gigt og nogle andre mindre almindelige kliniske manifestationer af sygdommen. Behandling af polymyositis / dermatomyositis inkluderer immunsuppressiv / immunmodulerende terapi og understøttende, symptomatisk behandling. Grundlaget for myositis behandling er glukokortikoider, som anvendes oralt i en daglig dosisregime på 0,75 til 1 mg/kg/dag og i alvorlige former for sygdommen i IV.pulsdoser på 1 g / dag. , Immunsuppressiva / immunmodulatorer tilsættes i terapien sammen med glukokortikoider for bedre kontrol af sygdommen og for at reducere den krævede dosis glukokortikoider (bivirkninger ved langvarig brug af høje doser glukokortikoid). Det mest almindeligt anvendte immunsuppressive lægemiddel er methotre .at i en dosis på op til 25 mg/uge. Hydro .ychlorokin har en god effekt på sygdommens kutane manifestationer. Blandt andre immunosuppressants, der bruges i behandlingen af myositis er azathioprin, cyclosporin (hos patienter med pulmonal hengivenhed), mycophenolatmofetil og tacrolimus., Intravenøs immunoglobuliner anvendt parenteral i en dosis på 2 g/kg opdelt i flere doser viste en fremragende kliniske effekt på patienter med hengivenhed af spiserøret og hals muskler, hos patienter med pulmonal hengivenhed og hos patienter med resistente sygdomme. Erfaringerne med biologics er begrænset til et lille antal patienter. Fysioterapi er en nødvendig form for behandling til genopretning af muskelstyrke i sygdommens remissionsfase. En hurtig behandling af infektioner og hjertesvigt er undertiden livreddende hos patienter med myositis., Symptomatisk behandling af smerte med analgetika og NSAID reducerer smerte, fremskynder genopretningen og forbedrer livskvaliteten hos patienter med myosit.

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret. Krævede felter er markeret med *

Videre til værktøjslinje