Overtallige Brystvorter (Polythelia) og Overskydende Bryst (Polymastia)
I det menneskelige embryo, de mamma ridge først bliver synlige i det 7 – til 8-mm-lang embryo og svinder inden fødslen. Det er persistensen af pattedyrvæv langs mælkelinjen, der resulterer i ektopisk forskudt eller tilbehør til brystvæv (se Fig. 9-1 og 9-2). Denne medfødte anomali er ofte bilateral og er ofte uledsaget af areola eller brystvorten (fig. 9-15)., I 1915, Kajava117 udviklet et klassifikationssystem til at karakterisere tilbehør brystvæv, som stadig anvendes: (1) forekomst af en fuldstændig bryst med mælkekirtler væv og brystvorten-areola kompleks, (2) tilstedeværelsen af kirtel væv og nippel (3) kirtel væv og areola, (4) ensomme kirtel væv, (5) brystvorten-areola med fedt udskiftning af mælkekirtler væv (pseudomamma), (6) brystvorten alene (polythelia), (7) areola alene (polythelia areolaris), og (8) tilstedeværelsen af en lille patch af hår-bærende væv (polythelia pilosa).,
Polythelia repræsenterer den mest almindelige variant af overskydende bryst komponenter og forekommer overvejende mellem bryst og umbilicus.118 imidlertid kan kirtelvæv, der er kompatibelt med komplette eller variable komponenter i brystparenchyma, forekomme i brystkammen på steder mellem A .illen og lysken. Velanovich119 har gennemgået embryologi, klinisk præsentation, diagnose, behandling og klinisk betydning af overtallige brystvorter, overtallige bryster, og ektopisk brystvæv., Vigtige overvejelser vedrørende disse almindelige anomalier omfatter følgende:
•
supernumerære brystvorter, supernumerære bryster og ektopisk brystvæv udvikler sig oftest langs mælkelinjerne.mens polythelia er tydelig ved fødslen, er supernumerært og ektopisk brystvæv kun tydeligt efter hormonel stimulering, der forekommer i puberteten eller under graviditeten.
•
ektopisk brystvæv er underlagt de samme patologiske ændringer, der forekommer i normalt placerede bryster.,
•
a .illært ektopisk brystvæv kan forveksles med andre ondartede og godartede læsioner, der forekommer i området.
•
Polythelia kan indikere tilknyttede tilstande, især urologiske misdannelser eller urogenitale maligniteter.
tilstedeværelsen af supernumerære eller tilbehør Brystvorter (Fig. 9-16) er en relativt almindelig, mindre medfødt anomali, der forekommer hos begge køn, med en estimeret frekvens på 1 ud af 100 til 1 ud af 500 personer.120 Mehes121, 122 og mehes og associerer123 har rapporteret hyppigheden af supernumerære brystvorter som 0.,22% i en hvid europæisk befolkning, hvilket er signifikant lavere end forekomsten af 1, 63% fundet af Rahbar124 hos sorte amerikanske nyfødte. Dette repræsenterer en 7,4 gange stigning for anomali i sorte. I den nyfødte jødiske befolkning rapporteret af Mimouni og associerede blev 125 den højere forekomst af 2, 5% for polythelia observeret. Denne høje frekvens af overtallige brystvorter kunne muligvis være relateret til etniske forskelle, men som anerkendes af nogle forfattere, kan være relateret til en systematisk teknik til undersøgelse af den nyfødte.,medfødte supernumerære brystvorter kan forekomme i enhver størrelse eller konfiguration langs brystmælkslinjen, der strækker sig fra brystvorten til symphysis pubis. Som tidligere nævnt, den overtallige brystvorten anomali kan nemt blive overset i unge spædbørn, i hvem disse ektopisk læsioner ofte optræder kun som en lille plet med en diameter på 2 til 3 mm. Moore og Schosser34 observeret, at overtallige brystvorter udvikler normalt lige under den normale bryst i den hvide befolkning, med mindre fælles forekomst i mave-eller lyskebrok sites.,126 abramson127 observerede bilaterale supernumerære brystvorter hos cirka halvdelen af patienterne med polythelia. På de ektopiske steder stammer polythelia fra de ekstramammære knopper, der er til stede langs de ventrale embryonale brystkanter (se Fig. 9-3A). Kun et mindretal af personer med denne kliniske anomali har mere end to ekstra brystvorter.34
Polythelia skal søges efter i den rutinemæssige fysiske undersøgelse af hver nyfødt, og tilstedeværelsen af tilstanden skal rapporteres til forældrene., Dette er vigtigt for følgende grunde, som rapporteret af Mimouni og associates125:
•
Overtallige brysterne hos kvinder kan reagere på udsving i hormoner i en fysiologisk sådan måde, at puberteten udvidelsen, præmenstruelle hævelse, ømhed, og amning under graviditet og fødsel kan forekomme.
•
patienter med polythelia kan være underlagt det samme spektrum af patologiske sygdomme, der observeres i normale bryster (f.neoplasmer, fibroadenomer, papillære adenomer, cyster eller carcinomer).,128-131
•
De overtallige brystvorter kan være forbundet med andre medfødte sygdomme som vertebral uregelmæssigheder,132,133 hjertearytmi, nyre-eller uregelmæssigheder.128,134–139
I embryogenese, polythelia opstår i løbet af den tredje måned af drægtighedsperioden, når de embryonale mamma ridge undlader at relatere normalt—en begivenhed, sammenfaldende med udviklingen af urogenital og andre organsystemer., Selvom forskellige misdannelser er blevet forbundet med polythelia (tabel 9-2), er der blevet henledt opmærksomheden på den høje forekomst af nyreanomalier og maligniteter hos børn med supernumerære brystvorter.140 sammenhængen mellem supernumerære brystvorter og okkulte anomalier i det urogenitale system er rapporteret i mindst to ikke–amerikanske pædiatriske populationer. Disse undersøgelser fra Hungary55 og Israel141 har rapporteret, at 23% og 40% af henholdsvis børn med polythelia havde obstruktiv nedsat abnormiteter eller gentagelser af ekskretionsorganerne systemet., Undersøgelser på Ungarske børn har ikke vist nogen forbindelse mellem polythelia og nyreanomalier. Jojart og Seres142 har fundet forekomsten af overtallige brystvorter til at blive 4.29% blandt raske nyfødte og 5.86% blandt raske skolebørn. Ultralyd blev brugt til at undersøge det urogenitale system af 496 børn med supernumerære brystvorter og 2367 kontrolpatienter. Forekomsten af nyre-anomalier var 3,74% i børn med overtallige brystvorter og 3.17% i kontrolgruppen; 2.86% i nyfødte med overtallige brystvorter og 1.89% i kontrol nyfødte. Forskellene var ikke signifikante., Foreningen af polythelia med urogenitale misdannelser er fortsat kontroversiel. Anbefalingerne varierer fra ingen screening til screening af alle børn med polythelia. Den sande forening af disse to enheder er sandsynligvis ikke blevet belyst fuldstændigt.143,144
Polythelia har også været forbundet med kræft i testis og nyre.123,145-147 familiære såvel som sporadiske forekomster af polythelia med nyrekræft, urogenitale anomalier og kimcelletumorer er rapporteret.133,147-149 Goedert og associerer146 evalueret 299 medicinstuderende, hvoraf 8 (2.,7%) havde polythelia. Denne frekvens for den skævhed gav en forventet relativ risiko for testikelkræft for mænd med polythelia på 4,5 (95% konfidensinterval, 1,6 til 12.4). Goedert og kolleger145 forbandt også renal adenocarcinom med polythelia. I en kohorte på 32 patienter med renal adenocarcinom udviste et uforholdsmæssigt antal patienter polythelia. Forfatterne antyder, at dette kan repræsentere en genetisk eller udviklingsmæssig forbindelse mellem renal adenocarcinom og polythelia.,
Intra-areolær polythelia repræsenterer en brystvorte-areola-enhed inden i brystkammen, således at der findes en dikotomi af det vestigiale bryst-og brystvorte-areola-kompleks. Der er kun registreret nogle få tilfælde af bilateral intra-areolær polythelia. Mangfoldighed af brystvorter er ikke ualmindeligt, og de er bilaterale hos cirka halvdelen af patienterne, der er så berørt. Så mange som 10 brystvorter er blevet registreret hos en enkelt patient.150 atypiske placeringer er observeret sekundært til det fordrevne embryonale primordium.,151
tilstedeværelsen af supernumerære brystvorter kan nødvendiggøre operativ behandling i tilfælde, hvor udledning, tumor eller cyste dannelse er tydelig. Enkel elliptisk e .cision placeret i linjer med spaltning eller hudfoldninger foretrækkes for at opnå maksimal kosmese. Primær lukning er normalt mulig og giver kirurgen mulighed for at opnå et overlegen kosmetisk resultat.
Polymastia skyldes også den embryonale brystkamme (se Fig. 9-1A) ikke undergår normal regression (se Fig. 9-1B). Årsagsfaktorer er endnu ukendte. Forekomsten af polymasti var 0.,1% i det kollaborative perinatale projekt rapporteret af Chung og Myrianthopoulos,152 selvom Orti og OA .i153 foreslog en frekvens nærmer sig 1%. I en langtidsundersøgelse af mindre medfødte defekter, Mehes121,122 og Mehes og associates123 observeret, at overtallige bryster var til stede i 0,2% af børn; 8 af de 20 børn i undersøgelsen havde også store nyre-anomalier. I lighed med polythelia antyder rapporter om polymastia en sammenhæng mellem renal adenocarcinom og nyremisdannelser.140,154
Der er observeret en familiær forekomst af polymastia-anomali.,98.153 DeGrouchy og Turleau155 dokumenterer Sammenslutningen af polymasti med medfødte cytogenetiske syndromer, især dem, der er involveret i kromosomer 3 og 8. Desuden, andre medfødte misdannelser, især Turner ‘s syndrom (æggestokkene agenesi og dysgenese med kromosomale karyotypes af 45,X, men mosaik mønstre ses) og Fleisher’ s syndrom (sideværts forskydning af brystvorter til midclavicular linjer med bilateral renal hypoplasia156), kan have polymastia som en del af den syndrom (Fig. 9-17).,
i en 1995-case præsentation og gennemgang af litteraturen vedrørende carcinom af ektopisk brystvæv rapporterede Evans og Guyton157, at af i alt 90 tilfælde af carcinom af ektopisk brystvæv forekom 64 i A .illen. Den samlede overlevelse ud over den 4-årige periode efter behandling var 9, 4%. Der blev ikke fundet nogen overlevelsesfordel for radikal eller modificeret radikal mastektomi i forhold til lokal e .cision kombineret med aksillær dissektion eller stråling., Forskerne fandt, at den korrekte præoperative diagnose sjældent blev lavet, og de foreslog, at forbedret prognose kræver diagnostisk mistanke og tidlig biopsi af mistænkelige ektopiske masser, der forekommer langs embryonale mælkelinjer. I relaterede undersøgelser, fin-nål biopsi har vist sig at være nyttige i diagnosticering og håndtering af ektopisk brystvæv.150,158,159