Hvad er hypoplastic venstre hjerte syndrom hos børn?
hypoplastisk venstre hjertesyndrom (HLHS) er en gruppe af defekter i hjertet og store blodkar. Et barn er født med denne tilstand (medfødt hjertefejl). Det opstår, når en del af hjertet ikke udvikler sig som det skal i løbet af de første 8 uger af graviditeten.
i hypoplastisk venstre hjertesyndrom er det meste af venstre side af hjertet lille og underudviklet., Disse strukturer påvirkes normalt:
- mitralventil. Denne ventil styrer blodgennemstrømningen mellem venstre atrium og venstre ventrikel.
- venstre ventrikel. Dette er hjertets nederste venstre kammer. Det pumper blod til kroppen.
- aortaklappen. Denne ventil styrer blodgennemstrømningen fra venstre ventrikel ind i aorta og derefter til kroppen.
- Aorta. Dette er den store arterie, der fører fra venstre ventrikel til kroppen.
den venstre ventrikel er normalt meget stærk, så den kan pumpe blod til kroppen., Når det er lille og dårligt udviklet, kan det ikke pumpe noget eller nok blod ud til kroppen. Af denne grund vil et spædbarn med hypoplastisk venstre hjertesyndrom ikke leve længe uden kirurgi for at rette fejlen.
Hvad forårsager hypoplastisk venstre hjertesyndrom hos et barn?
nogle medfødte hjertefejl forekommer oftere i visse familier (genetiske defekter).
hos mange børn forekommer HLHS tilfældigt. Der er ingen klar grund til dens udvikling.
Hvad er symptomerne på hypoplastisk venstre hjertesyndrom hos et barn?,
børn med HLHS som regel få symptomer kort tid efter fødslen:
- Blå farve på hud, læber og negle (cyanose)
- Bleg hud
- Svedige, klamme, eller kølig hud
- Problemer med at trække vejret
- Hurtig puls
- Kolde fødder
- Dårlig pulser i fødder
- Dårlig fodring
symptomer på hypoplastic venstre hjerte syndrom kan ligne andre sundhedsmæssige forhold og problemer med hjertet. Sørg for, at dit barn ser hans eller hendes sundhedsudbyder for en diagnose.
hvordan diagnosticeres hypoplastisk venstre hjertesyndrom hos et barn?,
i mange tilfælde kan hypoplastisk venstre hjertesyndrom diagnosticeres med en ultralyd, mens fosteret stadig er i livmoderen (livmoderen). Efter fødslen kan du eller din sundhedsudbyder bemærke, at din baby virker slap eller sløv, har problemer med at trække vejret eller har en blå farve på hans eller hendes hud, læber eller negle. Dit barn bliver nødt til at se en pædiatrisk kardiolog for en diagnose. Dette er en læge med særlig træning til behandling af hjerteproblemer hos børn.
kardiologen vil undersøge din baby, lytte til hans eller hendes hjerte og lunger og foretage andre observationer., Test for medfødt hjertesygdom varierer. Dit barn kan have disse tests:
- røntgenbillede af brystet. Et røntgenbillede af brystet kan vise problemer, der dukker op med hypoplastisk venstre hjertesyndrom.
- elektrokardiogram (EKG). Et EKG registrerer hjertets elektriske aktivitet. Det viser unormale rytmer (arytmier), og finder hjertemusklen skader.
- ekkokardiogram (ekko). Et ekko bruger lydbølger til at lave bevægelige billeder af hjerte-og hjerteklapper. Børn med HLHS diagnosticeres næsten altid ved ekkokardiografi.,
Hvordan behandles hypoplastisk venstre hjertesyndrom hos et barn?
din baby vil sandsynligvis blive plejet i neonatal intensivafdeling (NICU). Først kan han eller hun placeres på ilt og muligvis endda på en ventilator. Dette er for at hjælpe med vejrtrækning. Dit barn kan få IV-medicin (leveret i en vene). Lægemidlet hjælper hjertet og lungerne med at arbejde.
i de fleste tilfælde anvendes kirurgi til behandling af HLHS. Din babys kardiolog og hjertekirurg vil forklare risici og fordele. En behandling er en hjertetransplantation., Men det er meget svært at finde et donorhjerte til en baby. Af denne grund udføres transplantation ikke ofte som førstelinjebehandling.
kirurgi involverer typisk en række 3 operationer. I denne meget komplekse behandling omdirigerer kirurgen blodgennemstrømningen til lungerne og kroppen med flere forbindelser. Operationen udføres i etaper. Den første operation udføres kort efter fødslen. Den anden er lavet på omkring 3 til 6 måneder. Den tredje er lavet på omkring 18 måneder til 4 år.
en anden mulighed for behandling af HLHS er en kombination af kirurgi og hjertekateterisering., Dette kaldes en hybrid procedure. Det opnår målet med den første operation uden behov for at placere dit barn på en hjerte-lunge maskine. Denne procedure er typisk forbeholdt børn, der er i høj risiko (såsom for tidlig, lav fødselsvægt og organdysfunktion).
efter operationen vender babyer tilbage til intensivafdelingen (ICU) for at blive nøje overvåget. Efter den første operation kan du forvente, at dit barn skal være på hospitalet i 3 til 4 uger., Når dit barn er godt nok til at gå hjem, kan sundhedsudbyderen anbefale smertemedicin som acetaminophen eller ibuprofen for at holde dit barn behageligt. Dit barns sundhedsudbyder vil diskutere smertekontrol, før dit barn går hjem.
hvis der skal gives særlige behandlinger derhjemme, vil plejepersonalet sørge for, at du eller et hjemmesundhedsbureau er i stand til at give dem.
Du kan få andre instruktioner fra dit barns sundhedsudbydere og hospitalspersonalet.
Hvordan kan jeg hjælpe mit barn med at leve med hypoplastisk venstre hjertesyndrom?,
uden kirurgi vil de fleste babyer med HLHS ikke leve længere end et par dage eller uger.
den første fase af operationen har den højeste risiko for komplikationer og død. Nogle specielle behandlingscentre, der udfører mange af disse procedurer, har højere overlevelsesrate end centre, hvor færre procedurer udføres. Overlevelsesraten er højere med anden og tredje fase af operationen.
Babyer og børn, der har de iscenesatte operationer, har brug for særlig pleje og behandling for at understøtte vækst og udvikling., Disse børn har ofte fysiske udviklingsforsinkelser og vil sandsynligvis have brug for ekstra støtte.
på lang sigt har disse børn en øget risiko for komplikationer såsom hjertesvigt og hjerterytmeproblemer. De er også i fare for fordøjelses-og leverproblemer.
børn med HLHS efter operationen har lavere træningstolerance.
nogle børn har brug for en hjertetransplantation for at overleve i voksen alder.
dit barn har brug for regelmæssig opfølgning på et center, der er specialiseret i medfødt hjertepleje.,
Diskuter dit barns specifikke udsigter med din sundhedsudbyder.
Hvornår skal jeg ringe til mit barns sundhedsudbyder?
ring til dit barns sundhedsudbyder, hvis dit barns symptomer bliver værre, eller hvis der opstår nye symptomer.
nøglepunkter om hypoplastisk venstre hjertesyndrom hos børn
- hypoplastisk venstre hjertesyndrom er en gruppe problemer, der påvirker hjertet og store blodkar.
- babyer får normalt symptomer kort efter fødslen.
- babyer med hypoplastisk venstre hjertesyndrom overlever ikke uden kirurgi.,de fleste babyer har brug for en række 3 operationer i løbet af deres første 2 til 3 leveår.
- efter operationerne har børn brug for særlig pleje og overvåges for komplikationer.
næste trin
tip, der hjælper dig med at få mest muligt ud af et besøg hos dit barns sundhedsudbyder:
- Kend årsagen til besøget, og hvad du vil ske.
- før dit besøg, skrive ned spørgsmål, du ønsker besvaret.
- ved besøget skal du skrive navnet på en ny diagnose og eventuelle nye lægemidler, behandlinger eller test., Skriv også eventuelle nye instruktioner, som din udbyder giver dig til dit barn.
- vide, hvorfor en ny medicin eller behandling er ordineret, og hvordan det vil hjælpe dit barn. Ved også, hvad bivirkningerne er.
- spørg, om dit barns tilstand kan behandles på andre måder.
- vide, hvorfor en test eller procedure anbefales, og hvad resultaterne kan betyde.
- ved, hvad du kan forvente, hvis dit barn ikke tager medicinen eller har testen eller proceduren.
- hvis dit barn har en opfølgningsaftale, skal du skrive dato, klokkeslæt og formål for det besøg.,
- vide, hvordan du kan kontakte dit barns udbyder efter kontortid. Dette er vigtigt, hvis dit barn bliver syg, og du har spørgsmål eller har brug for råd.