Typer af von Willebrand Sygdom
Der er tre vigtigste typer af VWD, der er nummereret 1, 2, og 3. Type 2 har flere undertyper. Hver af disse er beskrevet nedenfor. Det er vigtigt for en person med V .d at vide, hvilken type han eller hun har.
type 1 von vonillebrand sygdom
Type 1 V .d er den mest almindelige type. Cirka 85% af de mennesker med V .d har denne type., I type 1 V .d er der ikke nok von vonillebrand-faktor (V .f) i blodbanen. V .f fungerer korrekt, men kroppen har brug for mere af det for at kontrollere blødningen tilstrækkeligt. Da VWF beskytter faktor VIII fra at blive ødelagt, et lavt niveau af VWF kan også betyde et lavere niveau af faktor VIII. Et lille antal mennesker med Type 1 VWD, kan have alvorlige blødninger til tider.
type 2 von vonillebrand sygdom
Type 2 V .d er den næste mest almindelige type. Cirka 15% af mennesker med V .d har type 2. De har normalt mere alvorlige blødningsproblemer end personer med type 1., I type 2 V .d er der nok von vonillebrand-faktor, men det fungerer ikke rigtigt. Dette kan skyldes, at v .f-proteinet er den forkerte størrelse. V proteinf-proteinet består af dele kaldet multimere. For at v .f skal gøre sit arbejde, skal kroppen sammensætte disse multimere korrekt.
Type-2 VWD har fire undertyper (A, B, M og N:
I Type 2A, de VWF multimers er ikke den rigtige størrelse. Dette forhindrer blodpladerne i at lave en god blodpladeprop.
I type 2B er V .f-multimerne ikke den rigtige størrelse, og V .f bliver for aktiv. Det tillægger blodpladerne i blodet, når det ikke er meningen at., Kroppen slipper hurtigt af blodpladerne med den vedhæftede V .f. Dette medfører mangel på både blodplader og V .f i blodet.
I type 2M er V .f ikke i stand til at klæbe fast på blodpladerne, og der dannes ikke et godt blodpladepropp.
I Type 2N, den VWF er ikke i stand til at gøre sit job som bærer og beskytter af faktor VIII. Det niveau af faktor VIII i kroppen er lavt, fordi det ikke har den VWF at holde det fra at blive brudt ned. Med lave niveauer af faktor VIII har kroppen problemer med at lave en fibrinprop., En person med type 2N V .d kan synes at have mild hæmofili med nogle af de samme symptomer. Det er dog ikke hæmofili, fordi problemet er med V .f og ikke faktor VIII. et andet navn for type 2N er type 2 Normandiet, fordi det først blev beskrevet hos patienter fra Normandie-regionen i Frankrig.
type 3 von vonillebrand sygdom
type 3 er den sjældneste type V .d. Omkring en person ud af en million har det. Type 3 har også de mest alvorlige symptomer. Mennesker med type 3 V .d har ringe eller ingen v .f i deres blod., Uden V .f til at fungere som bærer falder mængden af faktor VIII i blodet også til lave niveauer. Mennesker med type 3 V .d har problemer med at fremstille både en blodpladepropp og en fibrinpropp. De kan have blødning i deres led og muskler uden selv at vide, at de har skadet sig selv. Disse mennesker har også hyppige blødninger fra deres næse og mund. Kvinder med type 3 V .d har lange menstruationsperioder med meget kraftig blødning. Fordi symptomerne er så alvorlige, diagnosticeres Type 3 V .d næsten altid, når nogen er meget ung.