en femårig, udviklingsmæssigt normal pige præsenteret med ufrivillig, intermitterende rysten af hagen bemærket siden tidlig barndom (Webebvideo 1 og fig. 1). Der var ingen udløsende faktorer. Disse bevægelser kunne ikke initieres eller undertrykkes frivilligt. Disse var fraværende under søvn. Ingen unormal bevægelse af kæbe, ansigt, hoved, eller nogen anden kropsdel blev bemærket. Der var ingen funktionel eller social svækkelse. Fysisk undersøgelse, neuroimaging og elektro-encephalografi (EEG) var unremarkable., Barnets far havde lignende hage-rysten; intensiteten og varigheden var faldet med alderen.
Fig. 1 spontane, ufrivillige, intermitterende bevægelser af mentalis-muskelen; hage myoklonus. (se video på websiteebstedet)
hage-rysten eller geniospasme er en sjælden bevægelsesforstyrrelse forårsaget af kontinuerlig eller intermitterende tremuløs aktivitet af mentalis-muskelen. Det kan være familiært (autosomalt-dominerende) eller sporadisk., Det er kendetegnet ved paroxysmal, rytmiske op-og-ned bevægelser af hagen og/eller lavere-læbe med episoder, der varer fra sekunder til timer. Episoder kan forekomme spontant eller udfældes af stress, koncentration og følelser. Disse bliver typisk tydelige i spædbarnet eller i det tidlige liv, og episoderne har en tendens til at reducere i frekvens/intensitet med stigende alder. Handicap inkluderer social forlegenhed, og interferens med tale, fodring eller søvn.,
elektrofysiologiske undersøgelser har antydet, at disse er en form for subkortisk myoklonus, og arvelig hage myoklonus er blevet foreslået at være et bedre udtryk til at beskrive disse bevægelser. Behandling er normalt ikke nødvendig; ben .odia .epiner, haloperidol, phenytoin og botulinumtoksin er blevet forsøgt i desperate situationer med begrænset succes.
lignende bevægelser kan observeres i forbindelse med essentiel tremor, palatal tremor og ansigtsmyokymi. Tæt mimickers omfatter også væsentlige tremor af kæben og rystelser-of-the-smil., De kliniske og elektrofysiologiske træk kan hjælpe med differentiering.