formålet med behandling er til at håndtere symptomer, undgå komplikationer og for at undertrykke hæm-skabelse (syntese) i leveren med Panhematin®, der reducerer produktionen af porphyrin prækursorer. Indledende behandlingsforløb omfatter også stoppe nogen medicin, der potentielt kan forværre AIP eller forårsage et angreb og sikre en passende kalorieindtag, som kan omfatte intravenøs infusion af tilstrækkelige næringsstoffer (glukose og salt)., Kulhydratindlæsning i forbindelse med god smertebehandling kan være tilstrækkelig til milde angreb.
et akut neurovisceralt angreb kræver ofte indlæggelse og kan kræve behandling med hæmatin. I USA kan berørte personer behandles med Panhematin. (hemin til injektion), en en .ymhæmmer afledt af røde blodlegemer, der er potent til at undertrykke akutte angreb af porfyri. Panhematin returnerer næsten altid porfyrin-og porfyrinprecursorniveauer til normale værdier. amerikansk., Food and Drug Administration (FDA) oprindeligt godkendt panhematin til behandling af tilbagevendende angreb af AIP I relateret til menstruationscyklus hos modtagelige kvinder. På grund af dets styrke gives det normalt efter et forsøg med glukosebehandling og bør kun administreres af læger med erfaring i behandling af porfyri i en hospitalsindstilling. Panhematin manufactured er fremstillet af Recordati.,
behandling af AIP inkluderer også lægemidler til behandling af specifikke symptomer, såsom visse smertestillende medicin (analgetika), anti-angstmedicin, antihypertensive lægemidler og lægemidler til behandling af kvalme og opkast, takykardi eller rastløshed. Medicin til behandling af infektioner, der kan forekomme på samme tid som et angreb (sammenfaldende infektion), kan også være nødvendigt. Selv om mange typer af lægemidler menes at være sikker hos personer med AIP, anbefalinger om lægemidler til behandling af AIP er baseret på erfaring og klinisk undersøgelse., Da mange almindeligt anvendte lægemidler ikke er blevet testet for deres virkning på porfyri, bør de undgås, hvis det overhovedet er muligt. Hvis der opstår et spørgsmål om lægemiddelsikkerhed, skal en læge eller et medicinsk center med speciale i porfyri kontaktes. En liste over disse institutioner kan fås ved henvendelse til American Porphyria Foundation (se afsnittet Ressourcer i denne rapport). Fonden opretholder også en akut Porphyria Drug Safety Database.
yderligere behandling for personer, der gennemgår et angreb, herunder overvågning af væske-og elektrolytbalancer., For eksempel, hvis individer udvikler hyponatremi, som kan fremkalde anfald, skal de behandles ved saltinfusion.
i nogle tilfælde udfældes et angreb af et lavt indtag af kulhydrater i et forsøg på at tabe sig. Derfor er kostrådgivning meget vigtig. Berørte personer, der er tilbøjelige til angreb, bør spise en normal afbalanceret kost og bør ikke i høj grad begrænse deres indtag af kulhydrater eller kalorier, selv i korte perioder. Hvis vægttab er ønsket, er det tilrådeligt at kontakte en læge og diætist.,
præmenstruelle angreb løser ofte hurtigt med menstruationens begyndelse. Hormonmanipulation kan være effektiv til at forhindre sådanne angreb, og nogle berørte kvinder er blevet behandlet med gonadotropinfrigivende hormonanaloger (GnRH-eller LHRH-behandlinger såsom Lupron) for at undertrykke ægløsning og forhindre hyppige, cykliske angreb. Nogle personer, der oplever tilbagevendende angreb, kan drage fordel af regelmæssig, profylaktisk hæmatininfusion. Dette anbefales undertiden til kvinder med svære symptomer før eller i løbet af deres menstruation.,
hvis der ikke er foretaget en korrekt diagnose, kan AIP være særlig farlig, især hvis usikre medicin, der forværrer lidelsen, administreres. Prognosen for AIP er normalt god, hvis forstyrrelsen genkendes, før der er opstået alvorlig nerveskade, og hvis behandling og forebyggende foranstaltninger påbegyndes. Selvom symptomerne normalt løse efter et angreb, kan nogle personer udvikle kroniske smerter. Nerveskader og tilhørende muskelsvaghed fra et alvorligt angreb forbedres over tid, men en sådan forbedring kan tage mange måneder at løse fuldt ud.,
levertransplantation er blevet brugt til behandling af nogle personer med AIP, specifikt personer med svær sygdom med hyppige indlæggelser, som ikke har reageret på andre behandlingsmuligheder. En levertransplantation hos personer med AIP er en mulighed for sidste udvej. Berørte personer, der oplever nyresvigt, kan kræve en nyretransplantation. Nogle personer har krævet en kombineret nyre / levertransplantation.
Undersøgelsesterapier
Information om aktuelle kliniske forsøg offentliggøres på internettet på www.clinicaltrials.gov. alle undersøgelser modtager U. S., statsfinansiering, og nogle støttet af privat industri, er lagt ud på dette regerings webebsted.
yderligere ressourcer
medicinsk ALARMARMBÅND iført et medicinsk Alarmarmbånd anbefales til patienter, der har haft angreb.
diæt AIP-patienter, der er tilbøjelige til angreb, skal spise en normal eller høj kulhydratdiæt og bør ikke i høj grad begrænse deres indtag af kulhydrat og kalorier, selv i korte perioder., Hvis vægttab ønskes, er det tilrådeligt at konsultere en læge, der kan anmode om, at en diætist estimerer en persons normale kaloriindtag, som varierer meget fra en person til en anden. 10% under det normale niveau af kalorier for patienten. Dette bør resultere i et gradvist vægttab og vil normalt ikke forårsage et angreb af porfyri. (Kost og ernæring)
TEGNEBOGSKORT brug af et tegnebogskort anbefales til personer, der har AIP. Kontakt venligst APF-kontoret for mere information.,
se Medlemshistorier om akut intermitterende porfyri (AIP)
stemmen til Patientrapporten om en eksternt ledet patientfokuseret lægemiddeludvikling, der møder akutte porfyri